ECMO支持期间获得性血管性血友病的识别与处理
Identification and management of acquired von Willebrand disease during extracorporeal membrane oxygenation support
血友病是一组由遗传性凝血功能障碍引起的出血性疾病,其共同特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,患者具有轻微创伤后凝血功能障碍倾向,重症患者可出现自发性出血.获得性血管性血友病综合征(AvWS)是由于血管性血友病因子(vWF)病理性减少引起,降低了其介导血小板黏附于血管内皮细胞的能力,从而导致机体凝血功能障碍,引发出血.随着体外膜肺氧合(ECMO)技术的日渐普及,ECMO相关AvWS便引起临床工作者越来越多的关注.在ECMO支持期间,患者血液暴露于高剪切力和非生理环境状态,促使vWF进一步减少,加剧了患者的凝血功能障碍.ECMO支持期间AvWS的发病机制目前尚无明确共识.部分研究者指出,高剪切力和全身炎症反应综合征(SIRS)可能是主要影响因素.ECMO引起的机械性剪切力导致血管内皮细胞损伤,进而释放出与血管性血友病(vWD)有关的因子.此外,ECMO引起的SIRS也将进一步损害vWF功能.因此,了解这些潜在机制对于制定有效的预防和治疗策略至关重要.ECMO支持期间AvWS的诊断较为复杂,通常认为检测凝血功能和相关凝血因子水平是必要的,血小板功能测定有助于确诊AvWS.ECMO支持期间AvWS的处理策略仍在深入研究阶段,血浆制品应用可能改善患者的凝血功能,具体治疗方案需要根据患者自身情况制定,并在密切监测基础上进行调整.总体而言,ECMO支持期间AvWS的诊断与治疗仍然是复杂且具有挑战性的问题.随着研究的进一步深入,有望帮助临床ManBetX万博官网地址下载 更好地理解其发病机制,从而制定行之有效的治疗策略,以改善此类患者的预后.
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