骨骼肌单器官血管炎下肢肌肉磁共振成像特征及分型
Characteristic manifestation of muscle pathology and the lower extremity magnetic resonance imaging and classification in patients with single-organ skeletal muscle vasculitis
目的:探究骨骼肌单器官血管炎(SoSMV)患者下肢肌肉磁共振成像(MRI)特征和临床分型.方法:回顾分析中日友好manbet官网登录 炎性肌病研究室/肌炎重点实验室2017年1月—2022年12月肌肉病理确诊的SoSMV患者的肌肉病理以及下肢肌肉MRI,包括治疗前的T1加权像(T1WI)、T2加权脂肪抑制像(T2WI-fs)和钆增强T1加权脂肪抑制像(Gd-T1WI-fs).结果:共纳入SoSMV患者13例,其中男7例,女6例,中位发病年龄49岁.根据患者下肢肌肉MRI和肌肉病理特征,将患者分为2个亚型.1型SoSMV(n=6)患者下肢肌肉MRI均表现为受累肌肉明显肿胀,T1WI上表现为低信号伴有肌间脂肪信号数量减少,T2WI-fs上表现为弥漫分布的高信号,Gd-T1WI-fs上2例表现为比较均匀的强化;肌肉病理4例表现为坏死性血管炎,5例出现管腔闭塞,5例肌纤维变性、坏死伴炎细胞浸润和纤维脂肪组织增生.2型SoSMV(n=7),肌肉MRI均表现为受累肌肉无明显肿胀,T2WI上肌肉内可见边界不清的分枝状条纹高信号,即"鱼骨征",相应部位在T1WI上的信号无异常,在Gd-T1WI-fs上3例表现为轻度强化;肌肉病理7例均表现为非坏死性血管炎伴血管周围炎.2型SoSMV患者的持续缓解率高于1型.结论:SoSMV患者下肢肌肉MRI和肌肉病理具有特征性表现,在SoSMV的诊断、分型和预后判断上为潜力指标.
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