目的 分析儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)的影像表现,对本病影像学与临床表现加以总结,探究误诊因素,提高对本病认知度,提升诊断符合率.方法 对河南省儿童manbet官网登录 由病理确诊11名CCSK患者的影像资料展开回顾分析,全部患儿皆行CT扫描,对其影像与临床表现加以总结,并对误诊因素展开分析.结果 肿瘤皆是单侧发病,其中5例为右肾,6例为左肾,11例患儿发病年龄区间为5月9天至10岁,肿瘤多较大,密度混杂,均为单发,10例有囊变;9例肿瘤内见多发细小动脉,实性成分呈延迟渐进性强化,2例伴下腔静脉、同侧肾静脉癌栓.7例肾周血管充盈,骨转移与钙化灶分别为2例,包膜下积液1例.术前误诊10人,其中8人误诊为肾母细胞瘤(WT),1例误诊为先天性中胚叶肾瘤,1例误诊为肾脏横纹肌样瘤.结论 在影像表现上,CCSK和其它儿童肾肿瘤尤其是肾母细胞瘤高度接近,术前误诊几率高,发病年龄小,具不良预后,病程进展快,易发生囊变、坏死,增强肿瘤内多发细小动脉、延迟渐进性强化,还有鱼肉状、虎斑状、条纹状或者云絮状强化,肾周血管充盈多见,有助于与其他肾肿瘤相鉴别.

目的 探讨术中采用克氏针撬拨协助复位治疗极不稳定的儿童肱骨髁上Gartland ⅢB、Ⅳ型骨折的临床疗效.方法 选取2021年9月至2022年8月诊断为儿童肱骨髁上Gartland ⅢB、Ⅳ型骨折的患儿37例,术中尝试手法复位两次失败后,利用克氏针撬拨协助复位完成经皮克氏针固定.记录手术时间、骨折愈合时间、术中尺神经损伤情况,术后浅深部感染、骨化性肌炎及肘关节内翻畸形并发症;术后6个月采用Flynn评分评价患侧肘关节功能.结果 所有患儿均顺利完成手术,无中转开放手术、尺神经损伤发生,平均手术时间为(45.78±10.35)min.术后所有患儿均获随访,患儿骨折愈合时间为4～6周,平均(5.14±0.67)周,术后随访无浅深部感染、肘关节骨化性肌炎、肘关节内翻畸形并发症发生,术后6个月肘关节Flynn评分优30例、良6例、中1例,优良率达97.3％.结论 克氏针撬拨协助复位治疗儿童肱骨髁上Gartland ⅢB、Ⅳ型骨折疗效肯定,该技术具有创伤小、操作简单且安全等优点,值得推广.

骨肉瘤是常见的恶性原发骨肿瘤,好发于儿童、青少年以及70岁以上的老人,具有高侵袭性、高致残率、高致死率、预后差等特点.目前临床常用的治疗方法是化疗与外科手术结合,可有效提高患者的保肢率.然而,固有或获得性耐药的发生以及肺转移,严重影响了骨肉瘤的治疗效果.中医在我国有着悠久的历史,现已发现众多中药及其活性成分与抗骨肉瘤化疗药物联用,可降低化疗药物的使用剂量,减少耐药,改善骨肉瘤预后,起到减毒增效作用.本文从诱导细胞凋亡、逆转化疗耐药、抑制侵袭和转移方面,对近年来中药有效成分、提取物、中成药以及中药复方协同化疗药物增强骨肉瘤治疗效果的研究进行综述,以期为其进一步研究提供依据.

目的 本研究旨在探讨急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患儿初次诱导治疗期血清白蛋白(albumin,ALB)减低对发生严重感染及预后的影响.方法 回顾分析自2018年1月-2021年10月于安徽省儿童manbet官网登录 初诊并接受治疗的202例ALL患儿,收集其基线资料,化疗过程中体质指标及ALB变化和感染发生情况,总体生存(overall survival,OS)情况等.采用SPSS26.0软件进行相关因素分析,P＜0.05为有统计学意义.结果202例患儿发生严重感染51例(25.24％),多因素分析显示诱导化疗第15天血清ALB降低及初诊时外周血白细胞(white blood cell,WBC)≥50× 109/L是发生严重感染的独立危险因素(P＜0.05),第15天血清ALB水平及多因素联合作用预测发生严重感染效能高,死亡病例中大多数(55.55％)死于初次诱导缓解期严重感染,诱导化疗第33天白血病微小残留病(minimal residual disease,MRD)未转阴是影响OS的独立危险因素(P＜0.05).结论 儿童ALL在初次诱导缓解期易发生严重感染,化疗第15天ALB水平是严重感染的危险因素及预测因素,严重感染是早期化疗相关死亡的重要原因,诱导治疗33天MRD未转阴是影响OS的独立危险因素.在临床实践中应加强支持尤其是ALB供给,以提高疗效.

对1例接受双肺移植手术的囊性纤维化儿童的临床及基因资料进行回顾性分析，并探讨囊性纤维化肺移植的相关问题。患儿，女，6岁余第1次就诊于首都儿科研究所附属儿童manbet官网登录 呼吸内科，后诊断为囊性纤维化。多年来患儿反复因肺部感染加重住院治疗，临床症状无明显改善，营养不良进行性加重，于2019年10月(17岁1个月)行双肺移植手术，目前术后2年，临床症状明显改善，生活质量明显提高，未发生移植相关并发症。提示肺移植为囊性纤维化晚期肺疾病患儿有效的治疗手段。

目的:探讨驱动压导向个体化呼气末正压(positive end-expiratory pressure，PEEP)对小儿腹腔镜手术中肺保护作用以及对术后肺不张的影响。方法:以兰州大学第二manbet官网登录 2021年6月至2021年10月行腹腔镜手术的46例患儿(年龄1~6岁)为研究对象，使用随机数字表法分为固定PEEP组和驱动压导向个体化PEEP组，每组各23例。固定PEEP组：设置5 cmH 2O(1 cmH 2O＝0.098 kPa)PEEP直至手术结束；驱动压导向个体化PEEP组：PEEP从2 cmH 2O开始，每次递增1 cmH 2O，每个PEEP水平维持10次呼吸循环，直至获得最低驱动压。记录气管插管后5 min(T 1)、气腹后5 min(T 2)、实施PEEP后4 min(T 3)、手术结束(T 4)时的平台压、PEEP、驱动压、肺动态顺应性、平均动脉压和心率；记录T 1、T 4、T 5(出恢复室)时的肺超声评分以及手术过程中气腹时长、气腹压力、机械通气时长和手术时长。 结果:与T 1时相比，两组T 2时的肺动态顺应性均降低，驱动压均明显增高，差异具有统计学意义( P<0.05)；与T 2时相比，T 3、T 4时的肺动态顺应性和驱动压均明显改善( P<0.05)。驱动压导向个体化PEEP组较固定PEEP组在改善肺动态顺应性，降低驱动压和肺超声评分方面具有优势( P<0.05)；两组不同时间点心率和平均动脉压变化差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:对于年龄1~6岁、ASAⅠ~Ⅱ级的腹腔镜手术患儿，实施驱动压导向、个体化呼气末正压通气策略可以明显改善患儿通气过程中肺动态顺应性，且能够降低驱动压和术后肺超声评分。

患儿 女，12岁，因“发现血压高、血钾低11年，血压控制不佳1个月”就诊于北京儿童manbet官网登录 内分泌遗传代谢科。经过体格检查、血液电解质、血气分析、醛固酮检测、影像学检查、基因检测等手段，确诊为表观盐皮质增多综合征。表观盐皮质增多综合征是一种罕见的单基因原发性高血压，诊断相对困难。及早基因检测有助于早期诊断和规范治疗方可避免靶器官损伤。

目的:总结新生儿原发性局部小肠扭转（primary segmental volvulus，PSV）的临床特点。方法:选择2014年5月至2023年5月首都儿科研究所附属儿童manbet官网登录 新生儿外科收治的新生儿PSV患儿进行回顾性研究，总结其临床表现、辅助检查、治疗及预后，对数据进行描述性统计分析。结果:共纳入10例PSV新生儿，平均胎龄（34.1±3.0）周，出生体重（2 291±646）g。8例发病日龄≤3 d，2例发病日龄>3 d，10例患儿均以腹胀为主要表现，7例伴有胆汁性呕吐，5例伴有便血。影像学检查主要提示低位肠梗阻，无特异性表现；实验室检查主要提示代谢性酸中毒及不同程度贫血。9例患儿行诊断性腹腔穿刺，穿刺液为血性5例，清亮液体2例，血性混合粪样腹水1例，乳糜性1例。10例均行急诊剖腹探查术，于术中明确诊断PSV并行小肠部分切除，同时行一期肠吻合术或肠造瘘术。10例患儿均治愈，随访至4月龄~9岁，生长发育同正常同龄儿。结论:新生儿PSV是一种独立的急腹症，临床表现缺乏特异性，术前诊断困难，经过积极手术，总体预后良好。

目的:探究卡通游戏式ManBetX万博官网地址下载 联合团体辅导干预应用于难治性多发性抽动症患儿的护理效果。方法:选取2018年2月—2019年5月郑州大学第一附属manbet官网登录 收治的93例难治性多发性抽动症患儿为研究对象，按照随机数表法分为联合组、观察组与对照组，每组各31例。对照组采取儿科常规护理干预，观察组在对照组基础上实施团体辅导干预，联合组在观察组基础上联合卡通游戏式ManBetX万博官网地址下载 进行干预。干预前后采用注意缺陷多动障碍量表（SNAP-Ⅳ）、Yale-Brown强迫量表（Y-BOCS）、Piers-Harris儿童自我意识量表（PHCCS）、中文版-韦氏儿童智力测验系统（C-WISC）评分、耶鲁抽动症整体严重程度量表（YGTSS）和儿少主观生活质量问卷（ISLQ）评价3组干预效果。结果:干预4周后，3组患儿心理障碍、意识状态、临床症状和生活质量均有改善，联合组SNAP-Ⅳ（21.29±5.15）分、Y-BOCS（12.93±3.53）分、YGTSS（25.47±4.09）分、ISLQ（48.77±8.81）分，均低于对照组和观察组；PHCCS（54.07±6.48）分、C-WISC（97.23±5.94）分，均高于观察组和对照组，差异均有统计学意义（ P<0.05）。 结论:卡通游戏式ManBetX万博官网地址下载 联合团体辅导可有效改善难治性多发性抽动症患儿临床症状，缓解其情绪与心理障碍，提高生活质量。

目的:探讨Legius综合征的临床表型和基因型特点。方法:回顾性分析郑州大学附属儿童manbet官网登录 神经内科2021年7月收治的1例表现为性早熟和皮肤散在咖啡牛奶斑患儿的临床资料，利用家系全外显子组测序对该家系进行遗传学分析，明确分子诊断，并复习相关文献总结该病临床特征。结果:先证者女性，10岁9个月，临床表现为颜面、躯干>5处直径大于5 mm的咖啡牛奶斑、腋窝雀斑，无虹膜Lisch结节及神经纤维瘤体征，8岁确诊中枢性性早熟；家系3人全外显子组测序提示先证者 SPRED1基因新发杂合无义突变c.751（exon7）C>T，p.Arg251Ter（p.Ter251 *）。检索文献发现：共报道88个 SPRED1基因致病性突变，包括移码突变（41/88）、无义突变（31/88）、剪切突变（7/88）、错义突变（6/88）、其他（3/88），未发现突变热点；临床表型：>5处咖啡牛奶斑占92.8%（168/181），腋窝、腹股沟雀斑占43.5%（73/168），巨头畸形占21.4%（31/145），学习障碍占18.0%（30/166），精神运动发育迟缓占13.8%（22/159），脂肪瘤（成人）占13.7%（21/153），努南样面貌征占12.1%（21/173），神经纤维瘤病1型肿瘤表型未见报道。 结论:Legius综合征合并中枢性性早熟表型国内尚未见相关报道；Legius综合征临床表型轻，具遗传异质性，无神经纤维瘤病1型肿瘤表型；基因检测有助于Legius综合征早期诊断。