目的 考察益气生津方对气阴两虚型原发性干燥综合征患者的临床疗效.方法 92例患者随机分为对照组和观察组,每组46例,对照组给予常规治疗,观察组在对照组基础上加用益气生津方,疗程8周.检测临床疗效、中医证候评分、ESSDAI评分、ESSPRI评分、唾液流率、免疫炎症指标(ESR、hs-CRP、IgG、C3、C4)、SAS评分、SDS评分、T淋巴细胞(CD4+、CD8+、Treg、Th17)、安全性指标变化.结果 观察组总有效率高于对照组(P＜0.05).治疗后,观察组中医证候评分降低(P＜0.05),并低于对照组(P＜0.05);2组ESSDAI评分、ESSPRI评分、ESR、hs-CRP、IgG、SAS 评分、SDS 评分、CD8+、Th17 降低(P＜0.05),唾液流率、C3、C4、Treg 升高(P＜0.05),以观察组更明显(CD4+除外)(P＜0.05).2组均未发现明显不良反应.结论 益气生津方可安全有效地改善气阴两虚型原发性干燥综合征患者口眼干燥症状,降低炎症指标,其机制可能与调节体内T淋巴细胞平衡有关.

棘层松解型鳞状细胞癌(acantholytic squamous cell carcinoma,ASCC)是鳞状细胞癌的一种少见的组织学特征变体,外阴ASCC是一个罕见的非典型部位的组织变异,常呈棘层溶解,具有独特的形态学特点,其具体发病机制及病因未明.由于发病率极低,妇科医生普遍对其认识不足,易造成漏诊和误诊.现报告1例79岁原发性外阴ASCC的病例资料,患者因自觉外阴瘙痒5年就诊,妇科检查发现左侧外阴8 cmx4 cm红肿溃疡伴部分白色变,病理活检示符合ASCC,经25次根治性放疗后,建议密切随诊,现放疗结束后3个月余,未见肿瘤复发和转移.国内外关于外阴ASCC的研究报道较少,通过报道该例老年女性外阴ASCC,并分析其临床特征、发病机制、发病因素、鉴别诊断、治疗及预后,以期为ASCC的临床诊疗提供参考.

妇产科疾病是当今世界危害女性身心健康的常见病和多发病,常见的包括产后出血、功能性子宫出血、原发性痛经、月经不调、子宫内膜异位症等,这些疾病均与子宫平滑肌的收缩活动密切相关,因此,调控子宫平滑肌收缩活动对于治疗妇产科疾病至关重要.近年来,中药在治疗妇产科疾病方面有着举足轻重的地位,关于中药对子宫平滑肌收缩活动的影响及其作用机制研究越发深入.本文通过对国内外相关文献进行收集和整理,统计单味中药及其活性成分对子宫平滑肌的收缩活动的影响,从兴奋作用、抑制作用、双向调节作用这3个方面进行综述,以期为治疗妇产科疾病的药物研发提供新思路.

目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)合并动脉粥样硬化(AS)患者的临床特点.方法 回顾性分析2019年1月至2022年1月上海中医药大学附属岳阳中西医结合manbet官网登录 风湿科214例pSS患者的临床资料,根据是否合并AS分为合并组(108例)和未合并组(106例).比较两组一般资料、实验室指标和颈动脉内膜中层厚度(IMT)的差异,并进行危险因素分析.结果 与未合并组比较,合并组年龄[66.00(61.25,69.00)岁vs.59.00(50.75,65.25)岁]更大,病程[128.00(108.25,141.75)个月vs.94.00(74.75,112.25)个月]更长,ESR[27.00(14.10,48.00)mm/h vs.22.00(12.00,36.50)mm/h]、单核细胞[0.40(0.30,0.50)×109/L vs.0.30(0.30,0.50)×109/L]、白细胞介素-6(IL-6)[3.56(2.17,5.95)pg/mL vs.2.62(1.00,5.15)pg/mL]、白细胞介素-2受体(IL-2R)[519.00(403.00,662.00)U/mL vs.441.00(348.00,592.00)U/mL]、总胆固醇[(4.86±1.17)mmol/L vs.(4.55±1.10)mmol/L]、低密度脂蛋白-胆固醇[(3.07±0.80)mmol/L vs.(2.82±0.78)mmol/L]水平更高,IMT[左侧0.80(0.80,0.90)mm vs.0.80(0.78,0.80)mm,右侧0.80(0.80,0.90)mm vs.0.80(0.80,0.80)mm]更大,差异有统计学意义(P<0.05).多因素logistic回归分析结果显示,病程长(OR=1.080)、ESR水平升高(OR=1.021)是pSS发生AS的独立危险因素(P<0.05).结论 pSS合并AS患者与未合并AS患者的血清学指标存在差异,病程、ESR水平对其有影响.

目的 探讨以增强T2-FLAIR为参照,测量瘤周水肿ADC值在原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)与高级别胶质瘤(high-grade glioma,HGG)中的鉴别诊断价值.方法 回顾性纳入经病理证实的16例PCNSL和34例HGG患者,用独立样本t检验比较组间年龄.以增强T2-FLAIR为参照,测量瘤周水肿区的表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)值,绘制受试者操作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC)分析ADC值在两者鉴别诊断中的效能.结果 两组间年龄差异无统计学意义(t=-0.726,P＞0.05).瘤周水肿区的ADC值差异有统计学意义(P＜0.01),且 PCNSL 瘤周水肿 ADC 值[(1.60±0.24)×10-3mm2/s]高于 HGG[(1.34±0.16)× 10-3mm2/s](t=-4.438,P=0.000).ROC曲线下面积为0.809mm2,最佳截断点ADC值为1.54×103mm2/s,其灵敏度和特异度分别为75％和93.7％.结论 以增强T2-FLAIR为参照测量的瘤周水肿ADC值可有效鉴别PCNSL与HGG.

患儿 女，12岁，因“发现血压高、血钾低11年，血压控制不佳1个月”就诊于北京儿童manbet官网登录 内分泌遗传代谢科。经过体格检查、血液电解质、血气分析、醛固酮检测、影像学检查、基因检测等手段，确诊为表观盐皮质增多综合征。表观盐皮质增多综合征是一种罕见的单基因原发性高血压，诊断相对困难。及早基因检测有助于早期诊断和规范治疗方可避免靶器官损伤。

目的:总结新生儿原发性局部小肠扭转（primary segmental volvulus，PSV）的临床特点。方法:选择2014年5月至2023年5月首都儿科研究所附属儿童manbet官网登录 新生儿外科收治的新生儿PSV患儿进行回顾性研究，总结其临床表现、辅助检查、治疗及预后，对数据进行描述性统计分析。结果:共纳入10例PSV新生儿，平均胎龄（34.1±3.0）周，出生体重（2 291±646）g。8例发病日龄≤3 d，2例发病日龄>3 d，10例患儿均以腹胀为主要表现，7例伴有胆汁性呕吐，5例伴有便血。影像学检查主要提示低位肠梗阻，无特异性表现；实验室检查主要提示代谢性酸中毒及不同程度贫血。9例患儿行诊断性腹腔穿刺，穿刺液为血性5例，清亮液体2例，血性混合粪样腹水1例，乳糜性1例。10例均行急诊剖腹探查术，于术中明确诊断PSV并行小肠部分切除，同时行一期肠吻合术或肠造瘘术。10例患儿均治愈，随访至4月龄~9岁，生长发育同正常同龄儿。结论:新生儿PSV是一种独立的急腹症，临床表现缺乏特异性，术前诊断困难，经过积极手术，总体预后良好。

原发性肝癌是目前我国第四位常见恶性肿瘤及第二位肿瘤致死病因，肝细胞癌占原发性肝癌的近90%。既往肝细胞癌主要采用以手术切除为主的综合治疗，随着靶向治疗的蓬勃发展，肝细胞癌患者有了更多的治疗选择。本文就近年来肝细胞癌的靶向药物在单药治疗、联合治疗、新辅助治疗、转化治疗、辅助治疗的应用作一综述。

2岁和14岁两患儿来自同一家系，分别因“确诊原发性纤毛运动障碍2年，返院复查”和“反复咳嗽、咳痰14年余，加重伴气促、胸痛2个月余，再发2周”于2022年7月就诊于广州医科大学附属第一manbet官网登录 儿科，临床表现均存在新生儿时期呼吸窘迫及反复呼吸道感染，全外显子组测序发现2患儿均有CCNO基因杂合变异 ，其中c.258_262dup（p.Q88Rfs*8）来源于父亲、c.731G>C（p.R244P）来源于母亲，诊断为原发性纤毛运动障碍。