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肺上皮样血管内皮瘤13例临床病理特征分析
编辑人员丨4天前
目的:探讨肺上皮样血管内皮瘤(PEHE)的临床病理特征和预后。方法:回顾性分析2009年1月至2019年12月福建省福州肺科manbet官网登录 收治的13例PEHE患者的临床病理资料,观察形态学及免疫组织化学情况,总结临床病理特点及预后情况,并复习相关文献。结果:13例PEHE患者中,男性5例,女性8例,中位年龄44岁(20~66岁)。13例患者中6例经体检发现,7例出现咳嗽、咳痰、气促、咯血、胸痛等呼吸系统症状。胸部CT检查提示大多表现为双肺多发结节,少部分为团块影和肺不张,可见钙化8例和强化4例。显微镜下见界限清楚的嗜酸性结节,间质呈黏液软骨样或胶原化玻璃样变。结节中见不规则状排列的巢团状、条索状结构,结节中央细胞少,外周细胞丰富,呈"铸型"充填或乳头状生长方式伸入肺泡腔内,肿瘤细胞呈上皮样,部分为梭形,异型性小,可见特征性的空泡细胞,内见1个或数个红细胞。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞表达血管内皮标记,Vimentin(13/13)、CD34(13/13)、CD31(9/9)、ERG(2/2)、Fli-1(3/3),CK8/18(2/13),Ki-67阳性指数1%~30%,大多为低增殖活性。TTF-1、p63、Calretinin、CK5/6均为阴性。随访结束时,死亡4例,失访2例,其余患者情况良好,中位生存时间3.7年(0.5~11.0年)。结论:PEHE是罕见的肺低至中度恶性的血管源性肿瘤,无特异性临床症状和影像表现,需和多种疾病鉴别,联合应用灵敏性和特异性高的内皮标志物CD31、CD34、ERG等有助于诊断。多数预后良好,若肿瘤多发、伴胸膜侵犯及淋巴结和远处器官转移提示预后不良。
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编辑人员丨4天前
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经支气管镜冷冻介入在儿童气管支气管结核诊疗中的临床应用
编辑人员丨4天前
目的:探讨支气管镜检查及冷冻介入在儿童气管支气管结核(TBTB)中的临床应用价值。方法:回顾性研究,收集2011年1月至2019年10月就诊于北京大学第一manbet官网登录 儿科及温州医科大学附属第二manbet官网登录 育英儿童manbet官网登录 儿童呼吸科,进行支气管镜检查并确诊为TBTB的10例住院患儿的临床资料,描述性分析儿童TBTB的临床特征及经支气管镜冷冻介入的疗效与安全性。结果:10例患儿(男6例、女4例)发病年龄为1~14岁。临床表现为发热8例,咳嗽7例,伴咯血2例。9例患儿进行结核菌素纯蛋白衍生物试验,10例患儿行γ-干扰素释放试验,结果均为阳性。10例患儿行胸部CT检查,8例存在肺门和(或)纵隔淋巴结肿大。10例患儿及时行儿科支气管镜检查,镜下见新生肉芽组织和(或)干酪样坏死物不同程度堵塞各支气管9例;余1例支气管黏膜存在明显充血水肿。患儿支气管镜下分型为淋巴结瘘型8例、肉芽增殖型1例、炎症浸润型1例。其中7例留取标本送病理组织活检,均符合结核病理表现。9例进行儿科支气管镜介入治疗的TBTB患儿中,8例行可弯曲支气管镜下冷冻疗法(包括2例联合应用硬质支气管镜术)。经支气管镜冷冻治疗1~3次后,患儿原堵塞的各支气管管腔均转为通畅,疗效显著,且均无出现严重并发症。结论:支气管镜检查对儿童TBTB有重要的诊断价值,且有助于其分型。经支气管镜冷冻介入对儿童TBTB治疗具有较好的疗效和安全性,尤其适用于淋巴结瘘型和肉芽增殖型。
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编辑人员丨4天前
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肺出血型钩端螺旋体病误诊为肺结核临床分析
编辑人员丨4天前
钩端螺旋体病是由致病性钩端螺旋体引起的人畜共患病,人类主要通过接触受污染的河流、湖泊或接触携带钩端螺旋体的动物而感染。该病临床种类较多,可表现为发热、乏力、全身酸痛等感染征象和多脏器功能受累的临床特征。本文报道1例以呼吸困难和咯血为主要症状的肺出血型钩端螺旋体病,误诊为肺结核,而后通过痰液宏基因组二代测序确诊,经过有效的抗感染和呼吸支持治疗,预后良好,供临床参考。
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编辑人员丨4天前
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抗凝血酶Ⅲ基因突变新位点致肺栓塞一例及基因分析
编辑人员丨4天前
目的:通过基因( SERPINC1)序列分析提高对抗凝血酶Ⅲ(antithrombin Ⅲ,AT Ⅲ)缺乏导致的急性肺栓塞的临床诊治水平。 方法:报道1例33岁男性胸痛患者的诊断和治疗过程,通过高通量二代基因测序检测7项易栓症基因的所有外显子及侧翼序列,使用数据库查询基因突变谱,使用Mutation Taster软件预测突变基因的致病概率。结果:该例患者确诊为急性肺栓塞(中低危),病程中发现患者AT-Ⅲ活性持续低于50%,给予那曲肝素钙联合华法林抗凝,患者咯血增多,更换用药为利伐沙班,栓子逐渐吸收。基因检测显示 SERPINC1基因c.1148T>A(p.L383H)杂合错义突变,检索基因数据库并使用蛋白功能损伤预测软件确认该突变位点为新发致病突变,致病概率0.999 999 851 200 991,经文献检索目前国内外尚未见报道。 结论:SERPINC1基因c.1148T>A(p.L383H)为新发致病突变,补充和更新了遗传性AT Ⅲ缺乏症基因突变谱,新型口服抗凝药(利伐沙班)或可作为此类患者的一线治疗药物。
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编辑人员丨4天前
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SMARCA4缺失型胸部肿瘤17例临床特征及预后分析
编辑人员丨4天前
目的:分析病理确诊的17例SMARCA4缺失型胸部肿瘤患者的临床特征及预后分析。方法:通过病理科结果查询系统收集济宁医学院附属manbet官网登录 2021年9月至2023年1月病理确诊的17例胸部SMARCA4缺失型胸部肿瘤患者,其中男16例,女1例,年龄42~74(64.0±5.7)岁。对患者一般情况、临床症状、肿瘤标志物、影像学特征、治疗及转归等进行回顾性分析。结果:纳入的17例患者中,仅1例女性无明确吸烟史,16例男性均有吸烟史,其中1例吸烟量5包年,余15例吸烟量均在20~100包年,平均(68.5±44.5)包年。临床症状主要表现为咳嗽、咳痰,其次为胸闷、咯血、胸痛。肿瘤标志物CYFRA19-9升高9例(3.79~16.61 ng/ml)、CEA升高8例(5.37~295.93 ng/ml)、NSE升高6例(17.18~70.37 ng/ml)。影像学表现为肺内或纵隔团块影,肿瘤累及纵隔9例,右肺上叶6例、左肺上叶5例、右肺下叶3例、左肺下叶3例;颈部或锁骨上淋巴结转移8例,胸膜转移4例,肝转移3例,脑转移3例,骨转移2例,皮下转移1例。病理结合免疫组化诊断SMARCA4缺失型非小细胞癌6例及SMARCA4缺失型未分化肿瘤11例。8例患者应用含铂双药化疗,其中4例联合免疫检查点抑制剂治疗;1例服用恩沙替尼治疗。上述9例患者中仅1例患者治疗后达部分缓解,余8例治疗后复查胸部CT提示肿瘤均较前进展。5例患者放弃治疗,随访6个月均死亡。3例患者行外科手术切除治疗,随访6个月均无明显进展。结论:对于大量吸烟的中老年男性,尤其影像学表现为肺内和(或)纵隔内团块影,病灶进展快、远处转移早的患者,需警惕SMARCA4缺失型胸部肿瘤。临床分期晚是患者总体生存不良的高危因素,含铂双药化疗联合免疫检查点抑制剂治疗可能有效,早期手术可改善患者预后。
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编辑人员丨4天前
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先天性心脏病相关肺动脉高压患者死亡的危险因素及不同亚型的临床特点
编辑人员丨4天前
目的:分析先天性心脏病相关肺动脉高压(CHD-PAH)患者死亡的危险因素及不同亚型的临床特点。方法:该研究为回顾性研究。选取2005年9月至2019年5月于北京安贞manbet官网登录 小儿心脏中心住院的CHD-PAH患者共507例。将入选患者按不同临床亚型分为4组,即艾森曼格综合征(ES)组、左向右分流型肺动脉高压(SP)组、肺动脉高压合并小缺损(SD)组和先天性心脏病术后肺动脉高压(CD)组。根据心脏畸形的复杂程度,又将入选患者分为简单-中等复杂畸形组和复杂畸形组。根据分流位置,又将入选患者分为三尖瓣前分流组、三尖瓣后分流组及复合或复杂畸形组。通过电子病历系统收集入选患者的基线资料,包括人口统计学资料(年龄、性别等)、经皮血氧饱和度(SPO 2)、纽约心脏协会(NYHA)心功能分级、6 min步行距离(6MWD)及B型利钠肽(BNP)等。收集入选患者超声心动图检查估测的肺动脉收缩压(sPAP)和右心导管检查测得的肺动脉平均压(mPAP)、右心房平均压(mRAP)和心指数(CI),及计算得出的肺血管阻力(PVR)。收集所有入选患者的定期随访结果,包括随访期间接受PAH靶向药物单药或联合用药治疗情况、心脏相关不良事件(咯血、晕厥、水肿、心律失常等)及主要终点事件(全因死亡)的发生时间和原因。通过单因素及多因素Cox回归模型分析患者全因死亡的危险因素。 结果:研究共纳入CHD-PAH患者507例,年龄23.1(13.9,32.1)岁,女性345例(68.0%)。按临床亚型分组,确诊ES者235例(46.4%),即ES组;确诊CD者193例(38.1%),即CD组;确诊SD者47例(9.3%),即SD组;确诊SP者32例(6.3%),即SP组。507例患者均完成了超声心动图检查,结果显示不同临床亚型组患者的sPAP差异有统计学意义( P<0.001)。共有289例(57.0%)患者完成了右心导管检查,结果显示ES组患者的mPAP和PVR最高,mRAP最低( P均<0.001);CD组患者的mRAP最高,CI最低( P均<0.001)。ES组患者6MWD明显短于SP组、SD组和CD组( P均<0.001)。SD组NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级患者的比例高于SP组( P<0.001),但与ES组和CD组比较差异均无统计学意义( P分别为0.077和0.072)。首诊时SP组NYHA心功能Ⅰ/Ⅱ级患者的占比最高[96.9%(31/32)],其次为CD组[85.5%(165/193)]和ES组[85.1%(200/235)],SD组最低[75.0%(35/47)]。SD组患者首诊时的BNP水平亦高于SP组、ES组和CD组( P均<0.001)。507例患者中有379例(74.8%)在末次随访时接受了PAH靶向药物治疗,治疗方案以单药治疗为主[75.7%(287/379)]。入选患者的随访时间为3.6(2.0,5.6)年,期间37例(7.3%)患者死亡,包括CD组13例、ES组17例、SD组7例,SP组患者无死亡。右心衰竭为最常见的死亡原因[11(29.7%)],其次为大咯血呼吸困难[7(18.9%)]、心脏性猝死[6(16.2%)]及肺动脉高压危象[4(10.8%)]。Kaplan-Meier生存曲线结果显示,CHD-PAH患者确诊后第1、3、5和10年无终点事件的生存率分别为98.2%、95.9%、90.6%和85.8%;ES组与CD组患者的生存率差异无统计学( P=0.918),且均高于SD组( P值分别为0.011和0.013)。单因素Cox回归分析结果显示,确诊时NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的危险因素( HR=6.452,95 %CI 3.378~12.346, P<0.001);首诊时BNP >100 ng/L是CHD-PAH患者全因死亡的危险因素( HR=2.481,95 %CI 1.225~5.025, P=0.012)。多因素Cox回归分析结果显示,NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的独立危险因素( HR=4.998,95 %CI 1.246~20.055, P=0.023)。 结论:CHD-PAH不同临床亚型患者的临床症状、心功能分级、血流动力学特点及中远期生存率不同,其中SP患者预后最好,ES及CD患者预后相似,SD患者预后最差。NYHA心功能分级Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的独立危险因素。
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编辑人员丨4天前
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肺动脉球囊扩张成形术治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压的安全性和有效性
编辑人员丨4天前
目的:评估肺动脉球囊扩张成形术(BPA)治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的安全性及有效性。方法:2017年2月至2018年5月,前瞻性收集首都医科大学附属北京朝阳manbet官网登录 25例CTEPH患者,均接受BPA治疗,其中男10例、女15例。分析患者的临床资料,比较BPA治疗前后患者脑尿钠肽(BNP)、平均肺动脉压(mPAP)、三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)、6 min步行实验(6WMD)、右心室基底内径、WHO心功能分级的变化。采用配对 t检验比较治疗前后各指标的差异。 结果:25例患者共接受50次BPA治疗,12例治疗次数≥2次,其mPAP由术前的(50.4±9.9)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)下降到(39.9±10.6)mmHg,差异有统计学意义( t=9.7, P<0.001);BNP由术前的(513.5±357.3)pg/ml下降至(106.3±137.5)pg/ml,差异有统计学意义( t=3.2, P=0.006);TAPSE由术前的(16.2±2.8)mm增加至(18.0±2.4)mm,差异有统计学意义( t= -5.7, P=0.002,);右心室基底内径由(45.9±6.9)mm减小至(41.2±7.3)mm,差异有统计学意义( t=5.6, P<0.001,);6WMD由术前的(371.1±86.8)m增加至(467.7±76.1)m,差异有统计学意义( t= -6.4, P<0.001);WHO心功能分级由(2.4±0.7)级改善为(1.2±0.4)级,差异有统计学意义( t=2.8, P=0.021)。3例患者出现肺动脉损伤,其中2例表现为咯血,行动脉栓塞后咯血停止;本组患者未出现肺水肿等其他并发症。 结论:BPA能改善CTEPH患者临床症状,提高肺动脉的血流动力学指标,可作为不能手术切除的CTEPH患者的选择治疗方法。
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编辑人员丨4天前
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肺隔离症合并肺类癌伴淋巴结转移1例并文献复习
编辑人员丨4天前
目的:提高对肺隔离症合并肺类癌伴淋巴结转移的认识。方法:回顾性分析2018年12月江苏大学附属manbet官网登录 收治的1例肺隔离症合并肺类癌伴淋巴结转移患者的临床病理资料,并进行文献复习。结果:患者为71岁女性,因咯血1周行CT检查提示右下肺病变,伴右主支气管堵塞及右肺不张。动脉造影见独立血管供血右下肺占位,考虑肺隔离症。患者行胸腔镜辅助右中下肺叶切除术,术后病理检查提示符合肺隔离症,肺门旁1枚淋巴结边缘窦内见1 mm上皮巢团。病理及免疫组织化学提示,细胞大小较一致,细胞核呈圆形、卵圆形;形态温和,未见核分裂;上皮巢团周边可见多量单个肿瘤细胞至较小微结节状增生的细胞巢团;肿瘤细胞CD56、突触素(Syn)、嗜铬粒素A(CgA)、甲状腺转录因子(TTF-1)强阳性,Ki-67阳性指数1%。结合临床及影像学检查结果,病理诊断为肺隔离症合并肺类癌,伴淋巴结转移。术后随访20个月,未见复发及转移,预后较好。结论:肺隔离症合并肺类癌伴淋巴结转移病例较为少见,通常肿瘤病灶较隐匿,易漏诊。
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编辑人员丨4天前
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基于EQ-5D-3L尘肺合并肺结核患者自报健康相关生命质量及影响因素分析
编辑人员丨4天前
目的:了解尘肺合并肺结核患者健康相关生命质量及其主要影响因素。方法:2023年11月,采用横断面研究选取2017年12月至2021年12月中国27个省市自治区尘肺调查中951例尘肺合并肺结核患者为研究对象,利用非参数Mann-Whitney检验和Kruskal-Wallis H检验比较反映其健康相关生命质量的健康效用值;运用多重线性回归进行多因素分析,并采用AMOS 24.0构建结构方程模型。结果:尘肺合并肺结核患者平均年龄(59.3±12.4)岁;以矽肺合并肺结核(62.2%,591/951)和煤工尘肺合并肺结核(34.9%,332/951)为主,其他类型尘肺合并肺结核占2.9%(28/951),其中临床诊断壹期、贰期、叁期和未分期尘肺患者分别占27.4%(261/951)、26.6%(253/951)、32.5%(309/951)和13.5%(128/951);63.3%(602/951)的研究对象共患其他慢性病,其中共患1种、2种、3种及以上慢性疾病者分别占24.1%(229/951)、16.3%(155/951)和22.9%(218/951)。尘肺合并肺结核患者健康效用值的中位数和四分位数以及自评分的 ± s分别为0.562(0.482,0.766)和(53.7±18.4)分,均低于未合并肺结核的尘肺患者( Z= -11.29, P<0.01; t=8.97, P<0.01),且城乡之间差异有统计学意义( Z=-2.22, P=0.027; t=4.85, P<0.01);在健康自评五维问题分布中疼痛/不适问题报告最多,其次是日常活动与焦虑/抑郁,且焦虑/抑郁报告比例在城乡间差异有统计学意义(χ 2=30.28, P<0.01)。多重线性回归结果显示,调查地区、身体质量指数、文化水平、年龄、就业状态、个人年收入、尘肺期别、共病数量、咯血、两周内症状急性加重、社会资助以及低保是尘肺合并肺结核患者健康效用值的主要影响因素( P<0.05)。结构方程模型结果显示经济保障和健康状况直接影响尘肺合并肺结核患者的健康相关生命质量,且在人口特征影响尘肺合并肺结核患者健康相关生命质量中发挥链式中介作用。 结论:尘肺合并肺结核患者健康相关生命质量较差,疼痛/不适以及焦虑/抑郁问题较明显,经济情况以及健康状况在一般社会人口学特征对尘肺合并肺结核生命质量的影响中起到了多重中介作用。
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编辑人员丨4天前
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支气管扩张症研究年度进展2022
编辑人员丨4天前
支气管扩张症(简称支扩)是一种以咳嗽、咳痰和(或)咯血为主要临床表现的慢性呼吸系统疾病,其放射学表现为支气管异常的永久性扩张,伴或不伴支气管管壁增厚。治疗目标包括:减轻症状、改善生活质量、保护肺功能以及降低总体发病率和死亡率。本文就2021年年底至2022年11月支扩领域出现的一些新进展做简要总结,主要包括病理生理学、诊断、治疗、合并症等方面,期待对未来支扩研究方向提供思路。
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编辑人员丨4天前