目的:评价妊娠期糖尿病（GDM）对双胎妊娠孕妇母婴围产期结局的影响。方法:检索PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane、中国知网、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文献数据库（SinoMed)，自2000年1月1日至2019年5月31日所有双胎妊娠孕妇中比较GDM和非GDM母婴结局的观察性研究。采用RevMan 5.3软件进行数据分析。结果:共纳入18项研究。与非GDM组相比，GDM组高血压相关疾病（妊娠期高血压和子痫前期）、早产（<37周）、剖宫产、子代入住新生儿重症监护室（NICU）及呼吸窘迫综合征（RDS）发生风险均升高（分别为 OR=1.78，95% CI：1.53~2.07； OR=1.22，95% CI：1.11~1.34； OR=1.34，95% CI：1.21~1.48； OR=1.29，95% CI：1.05~1.59； OR=1.45，95%CI：1.05~2.01）；子代小于胎龄儿（SGA）及Apgar评分（5 min<7分）发生风险降低（分别为 OR=0.87，95% CI：0.80~0.93和 OR=0.65，95% CI：0.52~0.81）。依据国际糖尿病与妊娠研究组（IADPSG）标准诊断GDM的亚组分析显示，GDM未增加双胎妊娠孕妇高血压相关疾病、新生儿入住NICU及RDS发生风险（分别为 OR=1.05, 95% CI：0.69~1.60； OR=1.12，95% CI：0.77~1.61； OR=0.82，95%CI：0.39~1.74）。 结论:现有研究显示GDM增加双胎妊娠孕妇高血压相关疾病、早产（<37周）、剖宫产、子代入住NICU及RDS发生风险，结果与单胎一致；降低SGA及Apgar评分（5 min<7分）发生风险。对双胎妊娠孕妇GDM的诊断标准和治疗需要更多的研究。

目的:探讨一个以妊娠期高血糖为主要表现的胰十二指肠同源盒1（PDX1）基因突变家系的临床表现及分子遗传学机制。方法:回顾性研究一个孕期发现的高血糖家系，其先证者表现为妊娠期高血糖且营养不良，进行单基因糖尿病目标基因二代测序捕获和一代测序验证，比对遗传学数据库，分析突变位点的人群突变频率及物种保守性，并采用Mutation Taster、Polyphen-2、FATHMM等软件进行生物信息学分析，根据美国医学遗传学与基因组学学会分级进行致病性判定，根据基因检测结果对患者的诊治方案进行调整，并回顾文献中PDX1基因突变在妊娠期高血糖中的研究。结果:基因检测提示PDX1基因突变（p.D64E），该突变位点物种保守性高，家系验证提示PDX1基因突变与糖尿病表型共分离，是新发现的位点。先证者除β细胞功能缺陷之外，还合并胰腺外分泌功能障碍，进行胰岛素及胰酶补充治疗后患者孕重增加满意，生化指标恢复正常。回顾文献发现，PDX1基因突变在高加索人种中可导致妊娠期高血糖及围产期不良结局。结论:本研究发现在中国人群中反复出现的妊娠期高血糖可由PDX1基因突变导致，提示对该类患者应进行胰腺外分泌功能检测，如有异常应及时进行功能替代，进而实现精准诊疗。同时提示在妊娠期高血糖人群中建立单基因糖尿病筛查的重要性。

目的:探讨脐动脉血pH值与Apgar评分的相关性及其围产期影响因素和对新生儿早期结局的影响。方法:回顾性收集2017年1月至2019年2月于北京大学第三manbet官网登录 产科出生的胎龄≥35周的有脐动脉血气分析结果的单胎新生儿病例（ n=7 183）。按照新生儿生后1 min Apgar评分是否≤7分，分为低Apgar评分组（ n=42）与正常Apgar评分组（ n=7 141）；按照脐动脉血pH值是否<7.2，分为酸中毒组（ n=379）与正常pH值组（ n=6 804）。采用两独立样本 t检验、 χ2检验、Fisher精确概率法、Pearson相关分析及多因素logistic回归分析脐动脉血pH值与Apgar评分的相关性和围产期合并症/并发症对其的影响，以及酸中毒对新生儿早期结局的影响。 结果:低Apgar评分组脐动脉血pH值低于正常Apgar评分组（7.19±0.13与7.32±0.07， t=－6.011， P<0.001）。脐动脉血pH值与1 min Apgar评分正相关（ r=0.217， P<0.001）。胎儿窘迫是低Apgar评分的独立危险因素（ OR=20.553，95% CI：4.380~96.443， P<0.001）；胎膜早破是酸中毒的独立危险因素（ OR=1.316，95% CI：1.035~1.673， P=0.025）。酸中毒组新生儿低Apgar评分[6.33%（24/379）与0.26%（18/6 804）， χ2=217.075]、呼吸窘迫[6.60%（25/379）与2.62%（178/6 804）， χ2=21.205]及颅内出血[1.06%（4/379）与0.04%（3/6 804），Fisher精确概率法]的发生率显著高于正常pH值组（ P值均<0.001）。 结论:脐动脉血pH值较低的新生儿发生呼吸窘迫和颅内出血的可能性更大，其对于预测新生儿早期结局也许有意义，因此建议积极开展脐动脉血气分析。

目的:分析国内院际转运极早产儿日龄分布情况，总结不同日龄转运极早产儿的围产期特征、出院结局以及住院期间治疗情况的差异。方法:回顾性纳入2019年全年中国新生儿协作网（Chinese Neonatal Network，CHNN）极早产儿队列中胎龄24～31周 +6、在外院出生后转入CHNN新生儿重症监护病房（neonatal intensive care unit，NICU）救治的、排除严重先天畸形的极早产儿3 405例。按照转运进入CHNN NICU的日龄分为早期转运组（≤1 d）、延迟转运组（>1～7 d）和晚期转运组（>7 d）。采用方差分析、 t检验、 χ2检验（两两比较采用Bonferroni校正）、Kruskal-Wallis检验及Wilcoxon秩和检验比较3组极早产儿的一般临床情况、治疗情况及出院结局的差异。 结果:3 405例极早产儿的中位胎龄为29.7周（28.3～31.0周），平均出生体重为（1 321.0±316.5）g。早期转运组2 031例（59.6%），延迟转运组406例（11.9%），晚期转运组968例（28.4%）。转运极早产儿产房内接受持续气道正压通气的比例为8.4%（237/2 806），产房内气管插管比例为32.9%（924/2 805）。共62.7%（1 569/2 504）的患儿母亲接受产前糖皮质激素治疗，早期转运组接受产前糖皮质激素治疗的比例为68.7%（1 121/1 631），高于延迟转运组［56.1%（152/271）， χ2=16.78， P<0.017］和晚期转运组［49.2%（296/602）， χ2=72.56， P<0.017］。转运极早产儿总死亡率为12.7%（431/3 405），其中早期、延迟及晚期转运组患儿的死亡率分别为12.4%（252/2 031）、16.3%（66/406）和11.7%（113/968），组间差异无统计学意义（ χ2=5.72， P=0.057）。延迟转运组和晚期转运组患儿重度脑室内出血、晚发型败血症、新生儿坏死性小肠结肠炎和纠正胎龄36周或出院时支气管肺发育不良的发生率高于早期转运组，晚期转运组患儿早产儿视网膜病变、接受治疗的早产儿视网膜病变和纠正胎龄36周或出院时支气管肺发育不良的发生率高于延迟转运组，差异均有统计学意义（Bonferroni校正法， P值均<0.017）。晚期转运组极早产儿出院日龄为66.0 d（51.0～86.0 d），出院纠正胎龄为38.9周（37.1～41.2周），均大于早期转运组［48.0 d（37.0～64.0 d）， Z=260.83；36.9周（35.7～38.3周）， Z=294.32］和延迟转运组患儿［52.0 d（41.0～64.0 d）， Z=81.49；37.4周（36.1～38.7周）， Z=75.97］，差异均有统计学意义（ P值均<0.017）。 结论:目前国内仍有大量极早产儿需要生后转院。转运日龄越晚、极早产儿并发症发生率越高。故建议可能发生极早产的孕妇宫内转运或生后尽早转运，可能有助于改善预后。

目的:分析妊娠期重度血小板减少相关病因以及不同血小板计数(PLT)对妊娠结局的影响情况。方法:回顾性分析2016年1月至2018年10月收入院的118例妊娠期重度血小板减少患者资料，其中98例为围产期患者，根据妊娠期检测最低值分为PLT<10×10 9/L组(A组)和10×10 9/L≤PLT<30×10 9/L组(B组)，比较两组的妊娠结局情况。 结果:118例妊娠期重度血小板减少患者中91例(占77.1%)为特发性血小板减少性紫癜(ITP)，其次11例(占9.3%)为妊娠相关性血小板减少症(PAT)。主要临床表现为牙龈出血、皮肤黏膜出血及形成瘀斑等。骨髓穿刺34例患者，其中26例确诊ITP，4例确诊再生障碍性贫血(AA)，3例确诊未分化结缔组织病，1例确诊急性白血病。79例患者给予免疫球蛋白、糖皮质激素治疗或联合使用，给予输注血小板共61例。围产期患者的剖宫产率约56.1%(55/98)，产后出血率约14.3%(14/98)。与B组比较，A组患者分娩孕周缩短、剖宫产率增高、产后出血量增多，差异均有统计学意义( P<0.05)。患者分娩前PLT与产后出血量存在明显负相关( r＝-0.352， P<0.05)，而孕期最低PLT、分娩前PLT与新生儿PLT均无明显相关性( r＝0.301、0.197， P均>0.05)。 结论:妊娠期重度血小板减少主要病因包括特发性血小板减少性紫癜、妊娠相关性血小板减少症，明确病因，提升PLT水平，可改善妊娠结局、降低产后出血量。

目的:探讨围产期紧急子宫切除术（EPH）后盆腔填纱控制难治性产后出血的疗效。方法:回顾性分析2014年1月至2021年8月收治的EPH后因手术创面持续出血于外院行盆腔填纱治疗后转诊至广州医科大学附属第三manbet官网登录 ，或因EPH后手术创面持续出血转诊至本院后行盆腔填纱治疗，有完整病历资料的11例产妇的临床资料，评估产妇的结局、并发症、住院时间，并分析影响盆腔填纱效果的因素。结果:11例产妇的中位分娩孕周为38.3周（38.0~39.9周），终止妊娠方式为剖宫产术分娩7例（7/11），阴道分娩4例（4/11）。产后出血距盆腔填纱的中位时间为10 h（5~57 h），中位出血量为8 500 ml（4 800~15 600 ml），中位盆腔填纱数量为3块（2~7块），中位纱垫留置时间为6.0 d（3.0~6.0 d）。本次妊娠中位开腹次数为3次（2~3次），最多开腹4次。11例产妇中首次填纱成功止血9例（9/11），最终救治成功11例（11/11）。所有产妇均在实施盆腔填纱前发生失血性休克（11/11）及弥漫性血管内凝血（11/11），其他常见并发症为多器官功能障碍综合征（9/11）、心脏骤停（4/11）、深静脉血栓形成（3/11）、感染性休克（3/11）和肠梗阻（1/11）。所有产妇均于凝血功能恢复且无活动性出血后取出填塞纱垫。11例产妇的中位凝血功能恢复时间为3 d（3~5 d），中位纱垫留置时间6 d（3~6 d），中位重症监护病房住院时间为14 d（11~26 d），中位总住院时间为22 d（16~49 d）。结论:盆腔填纱可以作为EPH后治疗难治性产后出血的临时措施，为生命体征不稳定者争取了损伤控制性复苏的关键时间，为转诊至上一级医疗机构及进一步治疗提供了机会。

目的:探讨肾移植后妊娠的安全性，总结肾移植后怀孕时机的选择以及孕期和围分娩期管理的相关经验。方法:本研究纳入2013年3月至2020年2月受孕的25例肾移植受者，以配对的同期非移植孕产妇75例为对照组，比较妊娠期情况、围产期结局以及对肾功能的影响。结果:移植组25例孕妇均顺利分娩健康婴儿。接受肾移植时受者年龄中位数为(25.6±3.2)岁，移植距妊娠的中位时间为(54.0±23.1)个月，均顺利生产单胎，92%(23/25)为剖宫产。怀孕期间，移植组子痫前期的发生率明显高于非移植组(20.0%比1.3%， P＝0.001)。移植组孕妇妊娠中期血清肌酐较孕前有所降低，晚期较孕前增加，孕期肌酐变化趋势与非移植组一致，产后3～6个月恢复至孕前水平。40%(10/25)受者孕晚期存在尿蛋白，分娩半年内下降至阴性(5/10)或1+(4/10)。移植组所有受者孕期及产后半年内未发生排斥反应，移植肾功能稳定。他克莫司在怀孕后需增加剂量以维持浓度，产后恢复。 结论:肾移植受者术后妊娠的合并症风险尽管高于普通人群，但总体风险可控。严格筛选备孕受者、调整免疫抑制药物、孕期和围分娩期的多科协作是安全妊娠分娩的重要保证。

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）即Wilson病，是基因异常导致肝细胞铜转运障碍的常染色体隐性遗传病。HLD患者怀孕是安全的，妊娠期间应继续驱铜治疗，根据病情减少用药剂量，做好定期监测。铜控制满意的HLD患者比未经治疗的HLD患者有更好的妊娠结局。妊娠期间的治疗应个体化，需要产科、肝病科、肝移植科、遗传咨询、药剂科、麻醉科、儿科等多学科协同进行围产期保健。

目的:探讨不同早产原因对晚期早产儿结局的影响。方法:回顾性分析北京大学国际manbet官网登录 2016—2022年分娩的晚期早产儿及其母亲资料，根据早产原因分为自发性早产组、胎膜早破组和医源性早产组。比较3组母亲围产期特点及新生儿结局，并通过logistic回归分析不同早产原因与晚期早产儿复合不良结局（包括以下至少一种情况：呼吸系统疾病、需要呼吸支持、新生儿低血糖症、新生儿窒息）的关系。结果:共纳入553例晚期早产儿，自发性早产组111例（20.1%），胎膜早破组305例（55.2%），医源性早产组137例（24.8%）。医源性早产组母亲妊娠期高血压、产前使用激素和剖宫产比例、新生儿呼吸系统疾病发生率、呼吸支持率、复合不良结局发生率均高于另外两组，新生儿出生体重低于另外两组，差异有统计学意义（ P<0.05）；自发性早产组和胎膜早破组差异无统计学意义（ P>0.05）。医源性早产组胎龄低于胎膜早破组，新生儿窒息和小于胎龄儿发生率高于胎膜早破组，差异有统计学意义（ P<0.05）。logistic回归分析显示，与自发性早产相比，医源性早产（ OR=1.983，95% CI 1.037~3.791）晚期早产儿发生复合不良结局的风险增加；与胎龄36周相比，胎龄34周（ OR=2.412，95% CI 1.250~4.656）和35周（ OR=1.909，95% CI 1.197~3.044）早产儿发生复合不良结局的风险增加。 结论:除了胎龄小所致的发育不成熟影响晚期早产儿结局外，医源性早产也增加晚期早产儿复合不良结局发生率。

目的:归纳总结国内暴发性1型糖尿病(FT1DM)的临床特征。方法:收集中文数据库中2005年1月至2018年12月公开发表的FT1DM相关文献，对其中符合纳入标准的279例病例及我院收治的20例患者资料进行汇总分析。结果:(1)自2005年起，国内对FT1DM的报道数逐年增加，南方地区报道病例数明显多于北方地区；(2)国内FT1DM中位发病年龄为32.5岁，无明显性别差异，围产期发病者占所有女性患者的36.5%(54/148)，多于妊娠中晚期及产后2周发病(37/40)，妊娠结局差；(3)与经典新发1型糖尿病相比，FT1DM成年起病多见，血糖[(39.7±15.3)对(21.2±9.9) mmol/L]、血清肌酐[(188.4±115.9)对(51.8±23.1) μmol/L]和淀粉酶[245.5(26.0～5 137.0)对54.7(14.0～404.9)U/L]水平更高，酸中毒程度更严重，而HbA 1C水平[(6.6±0.8)对(12.9±2.5)%， P<0.01]更低；(4)FT1DM常合并多器官功能受损及严重代谢紊乱，以电解质紊乱、肝肾功能不全、血淀粉酶和肌酶异常升高等多见。 结论:国内FT1DM具有不同于经典新发1型糖尿病的独特临床特点：多以成年起病、南方地区更多见，妊娠可能是女性发病的易感因素，以及代谢紊乱更显著，更易出现多器官受累。