胃重复畸形是一种先天性疾病,多发病于幼儿,成人发病罕见.手术前胃重复畸形极易被误诊断为左肾上腺肿瘤,给手术带来不可预知的困难.本文报道1例21岁的男性患者术前诊断为左肾上腺囊肿,术中发现囊肿来源于胃底部.行胃底部胃部分,术后病理提示"胃重复畸形".术后随访8个月未见复发.

目的 分析致敏红细胞的携氧/释氧能力并初步探讨出现异常的原因.方法 用微柱凝胶卡检测致敏红细胞,用携氧/释氧功能评价装置分析自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和新生儿溶血病(HDN)患者的致敏红细胞的携氧/释氧能力.使用健康成人的血浆构建输血性溶血反应小鼠模型,对照组给予PBS,记录小鼠负重游泳至力竭的时间,分离小鼠红细胞并分析其携氧/释氧能力,利用蛋白组学对小鼠溶血组与正常组血浆中差异蛋白进行GO和KEGG富集分析.采用ELISA方法检测致敏红细胞BPGM酶活性和2,3-DPG含量.结果 与相应对照组相比,AIHA、HDN和输血性溶血反应模型小鼠的红细胞的氧解离曲线均发生左移和P50下降.溶血模型小鼠的负重游泳时间明显缩短,蛋白组学筛选结果发现红细胞BPGM异常,致敏红细胞BPGM酶活性降低且细胞内2,3-DPG含量下降.结论 致敏红细胞BPGM酶活性降低导致红细胞释放氧气能力下降.

目的 探讨成人型卵巢颗粒细胞瘤的MRI表现及其临床特点,提高成人型卵巢颗粒细胞瘤的诊断能力.方法 回顾性分析19例经手术及病理证实的成人型卵巢颗粒细胞瘤的MRI表现及临床资料.结果 19例患者平均年龄为44.4±11.5岁,其中未绝经患者12人,平均年龄为37.6±7.7岁,绝经患者7人,平均年龄为57.3±2.4岁.18位患者有临床症状,以月经不规律及绝经后阴道出血为主.其中11位患者有激素检查结果,72.7％雌激素水平升高,卵泡刺激素水平均下降.MRI上18例为单侧肿块,1例为双侧,多表现为实性肿块内多发囊性灶及出血.T1WI上以低信号为主,80％可见出血灶;T2WI以高信号为主,85％可见"蜂窝征"及"海绵征".结论 结合成人型卵巢颗粒细胞瘤特征MRI表现和临床特点,对于提高该病的术前诊断具有重要意义.

目的:研究辅助前急性生理和慢性健康评分Ⅱ（acute physiology and chronic health evaluationⅡ, APACHEⅡ）联合早期全血细胞亚型比值（systematic inflammation markers, SIMs）在静脉-动脉体外膜肺氧合（venous-arterial extracorporeal membrane oxygenation, VA-ECMO）成人患者中的应用并探讨其对预后的影响。方法:回顾性分析2017年1月至2020年6月于江苏省人民manbet官网登录 急诊科行VA-ECMO治疗（时间≥3 d）的成人患者共89例。分析死亡组（ n=50）和存活组（ n=39）患者的基线资料差异、辅助前APACHEⅡ评分以及血小板/淋巴细胞比值（platelet-to-lymphocyte ratio，PLR）、中性粒细胞/淋巴细胞比值（neutrophil-to-lymphocyte ratio，NLR）、单核细胞/淋巴细胞比值（lymphocyte-to-monocyte ratio，LMR）在ECMO辅助前后各个时间点的分布情况，采用二元logistic回归分析VA-ECMO患者28 d死亡的相关危险因素，使用预测模型建立ROC曲线，根据最佳截断值分组，比较高风险组和低风险组ECMO相关并发症的差异。 结果:PLR 48 h、LMR 24 h、LMR 72 h、辅助前APACHEⅡ评分为VA-ECMO患者28 d死亡的相关危险因素。比较APACHEⅡ及PLR、LMR不同组合对VA-ECMO患者生存预后的诊断价值，结果　显示APACHEⅡ+PLR 48 h+LMR 24 h+LMR 72 h联合诊断时ROC曲线下面积最大为0.833。低风险组相较于高风险组具有较低的急性肾损伤、感染、出血发生率，连续性肾脏替代治疗、机械通气治疗使用率以及较高的出院存活率。结论:在成人VA-ECMO支持过程中辅助前APACHEⅡ评分联合早期全血细胞亚型比值PLR、LMR对于ECMO患者的预后风险评估具有较好的预测价值，有望成为一种新的预测模型用来早期识别VA-ECMO患者的死亡风险或不良预后。

目的:通过Meta分析联合试验序贯分析（TSA）探讨中小剂量糖皮质激素对成人急性呼吸窘迫综合征（ARDS）患者的疗效及安全性。方法:计算机检索PubMed、Medline、中国生物医学文献数据库（CBM）、Cochrane图书馆、中国知网、万方数据库、维普数据库等，时间从建库至2020年12月，内容为有关中小剂量糖皮质激素防治成人ARDS的随机对照试验（RCT）。小剂量糖皮质激素定义为甲泼尼龙≤1 mg·kg -1·d -1，中等剂量糖皮质激素定义为甲泼尼龙≤2 mg·kg -1·d -1。根据Cochrane协作网偏倚风险评价工具对纳入文献进行质量评价，并提取数据，用Meta分析及TSA评价中小剂量糖皮质激素对成人ARDS患者住院病死率、重症监护病房（ICU）病死率、入ICU 28 d内无机械通气时间、氧合指数（PaO 2/FiO 2）及发生院内感染和高血糖等不良反应的影响。 结果:最终纳入7篇文献共996例患者，其中中小剂量糖皮质激素组（激素组）515例，常规治疗组（对照组）481例。偏倚风险评价结果显示7篇文献研究质量偏高。Meta分析及TSA分析结果显示，与对照组相比，激素组住院病死率显著降低〔相对危险度（ RR）＝0.77，95%可信区间（95% CI）为0.66~0.89， P＝0.000 6〕，且入ICU 28 d内无机械通气时间显著延长〔标准化均数差（ SMD）＝0.50，95% CI为0.36~0.65， P<0.000 1〕。虽然Meta分析显示激素组ICU病死率较对照组显著降低（ RR＝0.61，95% CI为0.38~0.99， P＝0.04），但TSA结果显示累积 Z值穿过了传统界值，未穿过TSA界值，且样本量未达到期望信息量（RIS， n＝3 252），需要更多研究予以证实。虽然Meta分析显示激素组PaO 2/FiO 2较对照组显著升高（ SMD＝0.78，95% CI为0.13~1.43， P＝0.02），但TSA显示累积 Z值未穿过传统界值及TSA界值，还需更多研究进行验证。Meta分析激素组新发感染率（ RR＝0.93，95% CI为0.74~1.17， P＝0.54）及高血糖发生率（ RR＝1.11，95% CI为1.00~1.23， P＝0.05）与对照组比较差异均无统计学意义。 结论:中小剂量糖皮质激素治疗可降低成人ARDS患者住院病死率，缩短入ICU 28 d内机械通气时间；且中小剂量糖皮质激素治疗并未增加感染和高血糖发生等风险。

人类皮肤伤口愈合有两种不同形式，即再生和修复。成人伤口通过纤维性修复会形成瘢痕，而胎儿的皮肤伤口愈合良好，不形成瘢痕，甚至可以再生，完全恢复原组织的结构和功能。了解胎儿伤口愈合的不同机制对开发新的瘢痕预防疗法至关重要，在该篇综述中，作者总结了近年来胎儿伤口无瘢痕愈合的研究进展，特别是皮肤中成纤维细胞、间充质干细胞及其外泌体和基因表达、免疫细胞与炎症反应等方面的新发现，以期借鉴胎儿伤口愈合的机制，研发促进成人伤口向无瘢痕愈合发展的新方法，为深入探索瘢痕治疗和皮肤再生修复提供新思路。

目的:探讨Legius综合征的临床表型和基因型特点。方法:回顾性分析郑州大学附属儿童manbet官网登录 神经内科2021年7月收治的1例表现为性早熟和皮肤散在咖啡牛奶斑患儿的临床资料，利用家系全外显子组测序对该家系进行遗传学分析，明确分子诊断，并复习相关文献总结该病临床特征。结果:先证者女性，10岁9个月，临床表现为颜面、躯干>5处直径大于5 mm的咖啡牛奶斑、腋窝雀斑，无虹膜Lisch结节及神经纤维瘤体征，8岁确诊中枢性性早熟；家系3人全外显子组测序提示先证者 SPRED1基因新发杂合无义突变c.751（exon7）C>T，p.Arg251Ter（p.Ter251 *）。检索文献发现：共报道88个 SPRED1基因致病性突变，包括移码突变（41/88）、无义突变（31/88）、剪切突变（7/88）、错义突变（6/88）、其他（3/88），未发现突变热点；临床表型：>5处咖啡牛奶斑占92.8%（168/181），腋窝、腹股沟雀斑占43.5%（73/168），巨头畸形占21.4%（31/145），学习障碍占18.0%（30/166），精神运动发育迟缓占13.8%（22/159），脂肪瘤（成人）占13.7%（21/153），努南样面貌征占12.1%（21/173），神经纤维瘤病1型肿瘤表型未见报道。 结论:Legius综合征合并中枢性性早熟表型国内尚未见相关报道；Legius综合征临床表型轻，具遗传异质性，无神经纤维瘤病1型肿瘤表型；基因检测有助于Legius综合征早期诊断。

目的:利用天津市碘营养与甲状腺癌相关多源异构数据科学评价居民碘盐摄入情况与甲状腺癌的关系，以循证数据为科学推广碘盐提供依据。方法:根据2015年中国成人慢性病与营养监测要求，对天津市7个区的18岁及以上常住居民开展人群碘营养调查，分析水碘、盐碘和食物碘对总膳食碘营养的贡献以及碘盐组与非碘盐组人群尿碘和血清甲状腺激素[游离三碘甲状腺原氨酸（FT 3）、游离甲状腺素（FT 4）和促甲状腺激素（TSH）]水平变化。收集2002 - 2020年覆盖天津市全人口的全死因监测和肿瘤登记中甲状腺癌数据，结合全市各区含碘量≥5 mg/kg盐样占比（≥95%为碘盐高暴露区、< 95%为碘盐低暴露区），分析天津市居民碘盐摄入与甲状腺癌发病或死亡的关系。 结果:共对天津市403例调查对象开展碘营养调查，居民膳食碘来源分布中，盐碘占78.2%（143.72/183.78），食物碘占13.2%（24.25/183.78），水碘占8.6%（15.81/183.78）。碘盐组人群尿碘为100 ~ 299 μg/L的比例高于非碘盐组[55.9%（185/331）比38.9%（28/72）， P < 0.05]。碘盐组与非碘盐组血清FT 3、FT 4、TSH水平比较，差异均无统计学意义（均 P > 0.05）。2002 - 2019年，碘盐高暴露区人群甲状腺癌粗发病率和标化发病率均低于碘盐低暴露区（均 P < 0.05）。2020年碘盐高暴露区人群甲状腺癌粗死亡率高于碘盐低暴露区（ P < 0.05）；其余年份碘盐高暴露区与低暴露区粗死亡率、标化死亡率比较，差异均无统计学意义（均 P > 0.05）。 结论:碘盐是天津市居民膳食碘的主要来源，科学食用碘盐不会导致甲状腺癌的发病率增高。

目的:了解甘肃省平凉市大骨节病三年攻坚行动防治现况，为大骨节病防治提供科学依据。方法:采用回顾性分析，自"全国地方病防治综合管理系统（三年攻坚行动管理系统）"收集2019 - 2020年甘肃省平凉市所有大骨节病病区县（市、区）辖内全部病区村的大骨节病监测数据，包括7 ~ 12周岁儿童病情，防控措施落实情况，现症患者个案调查、健康档案建立与管理及治疗情况。结果:平凉市大骨节病患者分布在6个县（市、区）、64个乡（镇）、690个病区村，且全部为重病区。2019、2020年分别临床检查7 ~ 12周岁儿童40 537、41 053人，临床检出率分别为0.08%（31/40 537）和0.03%（12/41 053），X线检出率均为0。2018 - 2020年平凉市居民膳食结构中，大米、面粉、其他膳食的食用比例依次为15.03%、76.63%、8.34%，主食购入比例为19.28%；3年间累计搬迁病区群众9 564户、36 282人，7 ~ 12周岁儿童易地育人4 831人，改种经济作物占原耕地的14.81%（420 914/2 842 939），退耕还林（草）占原耕地的21.81%（620 045/2 842 939），发放6 ~ 24月龄儿童营养包231 811人份。共调查登记大骨节病现症患者6 269例，其中男性3 722例、女性2 547例，男女性别比为1.00∶0.68；临床分度以Ⅰ度患者最多，占78.00%（4 890/6 269），其他依次为Ⅱ度（15.89%，996/6 269）、Ⅲ度（6.11%，383/6 269）；发病年龄为（64.57 ± 10.01）岁，范围为16 ~ 87岁，以50岁以上为主，占86.57%（5 427/6 269）。2019年治疗成人大骨节病患者1 659例，显效率、有效率、无效率分别为25.38%（421/1 659）、52.92%（878/1 659）、21.70%（360/1 659）；2020年治疗成人大骨节病患者1 395例，显效率、有效率、无效率分别为19.50%（272/1 395）、61.65%（860/1 395）、18.85%（263/1 395）。结论:平凉市所有大骨节病病区村均达到消除标准，实现了消除目标；应继续做好病情动态监测，加强防控措施落实和大骨节病现症患者康复干预，提高患者生存质量。

腺病毒是一种双链DNA病毒，可引起呼吸道、胃肠道、眼睛、肾脏和其他器官感染，轻度腺病毒感染一般是自限性疾病，但部分患者进展为高热、呼吸困难、呼吸衰竭等严重感染或播散性感染疾病。目前尚无特异性抗腺病毒药物上市，本文总结了西多福韦在腺病毒感染临床治疗中的应用，从成人重症腺病毒感染、儿童腺病毒感染、器官移植患者感染及衍生物4个方面展开阐述。总体而言，西多福韦在治疗腺病毒重症感染中有一定作用，但多数研究样本量偏少且缺少前瞻性队列研究，今后开展相关临床研究时需重点考虑。另外基于西多福韦开发衍生化合物或寻找类似药物，降低其肾毒性，也是未来研究关注的重点。