目的:回顾性总结急危重症外伤性主动脉夹层患者的护理经验。方法:收集2009年1月至2020年8月首都医科大学附属北京安贞manbet官网登录 心脏外科收治的72例外伤性主动脉夹层患者的临床资料，总结相关护理经验，包括：维持血流动力学稳定，预防休克；精准判断，有效镇痛；安全转运，避免二次损伤；卧床制动期间皮肤精细护理；权衡抗凝预防深静脉血栓形成；胸廓损伤后的肺部护理方法。结果:本组69例患者存活，存活率为95.83%。所有患者转运过程中均未发生主动脉破裂或骨折部位移位，均未发生深静脉血栓。5例肺不张患者：1例入院时病危，应用有创呼吸机治疗不能维持有效的生命体征而死亡，其余4例经过无创正压通气治疗后均恢复良好。1例术前患者主动脉夹层破裂死亡，1例患者术后并发弥漫性血管内凝血死亡，1例因肢体护具固定骨折部位出现压力性损伤。结论:重视血流动力学的监测和维持稳定、精准镇痛、安全转运、皮肤护理、权衡抗凝预防深静脉血栓和术中出血、胸部损伤后的肺部护理等，可有效降低并发症，促进患者康复。

目的:总结1例血友病A型患者因外伤导致急性二尖瓣腱索断裂并发冠心病后行二尖瓣成形加冠状动脉旁路移植术的临床护理实践。方法:对患有A型血友病并且需同期行二尖瓣成形术和冠状动脉旁路移植术的患者制订个体化护理计划，从抗凝护理、出血护理、低氧血症护理、多模式镇痛护理、心理护理、出院指导及出院随访等方面实施护理措施。结果:经过多学科的综合治疗和规范化、个体化的护理，患者术后恢复良好，术后13 d顺利出院。结论:针对此患者的个体情况实施个体化的抗凝方案与护理，保障患者顺利度过围手术期；术后多种护理措施的有效实施，促进患者早期康复，减轻其住院期间因疾病带来的痛苦，改善患者的生命质量。

目的:探讨基于家庭单元的延续性护理模式在老年心脏机械瓣膜置换（MHVR）患者术后长期华法林抗凝治疗中的应用效果。方法:采用方便抽样法，选取2018年7月—2021年3月无锡市第二人民manbet官网登录 收治的MHVR术后接受长期华法林抗凝治疗的87例老年患者为研究对象，采用随机数字表法将患者分为观察组（ n=46）和对照组（ n=41）。对照组采取常规护理模式，观察组在此基础上采用基于家庭单元的延续性护理模式。比较两组患者治疗依从性、治疗有效性、治疗安全性3个层面的指标。 结果:治疗依从性方面，观察组患者的戒烟戒酒、饮食控制、遵医用药和定期复查4个维度达标率均优于对照组，差异有统计学意义（ P<0.05）。治疗有效性方面，观察组国际标准化比值（INR）达标率和生活质量评分高于对照组，差异有统计学意义（ P<0.05）。治疗安全性方面，两组患者出血事件发生率和血栓事件发生率比较差异均无统计学意义（ P>0.05）。 结论:基于家庭单元的延续性护理模式具备有效性及安全性，可提高老年MHVR患者术后服用华法林治疗的依从性，提升老年患者的INR达标率和生活质量。

肾病综合征(NS)患者血栓栓塞事件发生率高，老年人群血栓风险及出血风险均增加。本文结合2020年改善肾脏病预后全球组织(KDIGO)肾小球肾炎指南就老年NS人群血栓栓塞及出血风险评估、抗凝治疗和预防的时机以及药物选择等方面进行讨论。

目的:分析遗传性易栓症(IT)患儿的临床表现、遗传学特点及诊治情况。方法:回顾性研究。纳入2016年10月至2021年8月首都医科大学附属北京儿童manbet官网登录 呼吸一科收治的IT患儿进行研究，并随访。结果:符合IT诊断标准的患儿5例，其中男3例，女2例；确诊年龄为7岁~13岁6个月。5例患儿中，2例先天性蛋白C缺陷症，先天性蛋白S缺陷症、抗活化蛋白C抵抗、先天性纤维蛋白原异常血症各1例。5例患儿均有肺栓塞，2例有下肢深静脉血栓，1例有心脏血栓和动脉栓塞。易栓症实验室检测1例蛋白C水平明显减低，1例蛋白S水平明显减低；2例患儿急性期抗磷脂抗体阳性，但3~6个月后复查为阴性。遗传学分析2例为 PROC基因变异，1例 PROSI基因变异，1例 F5基因变异，1例 FGA基因变异。患儿均行长期抗凝治疗，其中4例行华法林治疗，1例行利伐沙班治疗。随访时间3个月~5年，随访中，1例患儿自行停用抗凝药物1个月后在感染诱因下出现血栓复发。 结论:IT患儿的临床表现与成人一样，主要表现为静脉血栓栓塞(VTE)；易栓症实验室检测存在局限性，基因分析具有重要意义。IT患儿需长期抗凝治疗，以减少VTE复发。

目的:探讨基于互述式教育和情景模拟的延续性护理对心脏瓣膜置换术术后患者疾病管理能力及预后的影响。方法:2019年1~12月选取南阳市中心manbet官网登录 心外科收治的HVR患者68例，根据随机数字表将患者分为观察组和对照组，各34例。对照组术后行常规延续护理，观察组应用互述式教育结合情景模拟实施延续护理，随访时间为6个月。比较两组患者的疾病管理能力、预后情况及生活质量。结果:干预后观察组膳食管理、运动锻炼、并发症管理、情绪管理及疾病管理能力总评分高于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。观察组心肌梗死、心绞痛发生率、抗凝过度出血发生率及再住院率低于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。干预后观察组生理领域、心理领域、独立性领域、环境领域、社会关系领域及生活质量总评分高于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:互述式教育结合情景模拟能有效提高HVR患者出院后的疾病管理能力，降低患者出院后心血管事件及再入院率，提高患者的生活质量。

目的:研究循环肿瘤细胞(circulating tumor cells，CTCs)与神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)临床及病理特征的相关性，探讨CTCs检测在NB诊疗中的应用价值。方法:本研究为回顾性研究。选取2021年1月至2022年9月重庆医科大学附属儿童manbet官网登录 肿瘤外科收治的87例经病理检查确诊的NB患儿作为研究对象，并将其设为病例组，收集患儿年龄、性别、肿瘤分期、转移、生存情况等临床资料，以及尿香草扁桃酸(vanillyl mandelic acid，VMA)水平、CTCs检测结果等。选取20名健康儿童作为对照组。两组均采用乙二胺四乙酸(ethylenediaminetetraacetic acid，EDTA)抗凝的真空采血管采集静脉血6 mL，采用CytoSorter ? CTCs检测系统，通过细胞表面波形蛋白(cell surface vimentin，CSV)抗体纳米微流控芯片免疫捕获CTCs，采用anti-CSV Ab和anti-GD2 Ab鉴定肿瘤细胞。使用SPSS 26.0和Graphpad Prism 9进行数据处理和图表制作。 结果:CTCs阳性率病例组为67.8%(59/87)，对照组为5%(1/20)，差异有统计学意义( P<0.01)。CTCs阳性率与年龄、肿瘤大小、国际神经母细胞瘤危险度分级协作组(International Neuroblastoma Risk Group，INRG)分期及危险度分层、骨髓转移、骨转移、生存状态、VMA水平相关( P<0.05)；与性别、肿瘤类型、Shimada分型、淋巴结转移、Mycn扩增与否无关( P>0.05)。CTCs的检出数量在年龄≥18个月、Shimada分型为预后不良型，肿瘤长泾大于5 cm、伴有骨/骨髓转移、更高INRG分期及危险度分层的患儿中明显升高，差异有统计学意义( P<0.05)。CTCs检出数量与生存状态明显相关，存活患儿CTCs检出数量明显低于死亡患儿，差异有统计学意义( P＝ 0.002)。本组87例NB患儿最长随访时间2.5年，总体生存率为53.9%(62/87)，CTCs阳性患儿生存率明显低于CTCs阴性患儿(46.8%比87.1%)，差异有统计学意义( P＝0.001)。相比24 h尿VMA，CTCs检出率对于NB有更高的诊断效能( P＝0.009)。 结论:CTCs在NB患儿中有较高检出率，其阳性率与临床不良预后结局相关。CTCs可以作为判断NB预后的一个指标。

目的:通过对比"一站式"同期颈动脉支架置入术(carotid artery stenting，CAS) +非体外循环下冠状动脉旁路移植术(off-pump coronary artery bypass grafting，OPCABG)和分期序贯CAS+OPCABG两种术式围手术期情况及早期随访资料，评估"一站式"同期手术的安全性和有效性。方法:北京安贞manbet官网登录 自2020年1月至2021年7月因冠心病合并颈动脉狭窄行CAS+OPCABG杂交手术的患者共26例，其中12例采用了"一站式"同期CAS+OPCABG、14例采用了分期序贯CAS+OPCABG，对其围手术期及术后3个月随访资料进行对比分析。连续变量采用 t检验，计数资料采用 χ2检验。 结果:两组的累计手术时间、术后第1天胸腔引流量、呼吸机辅助、ICU滞留差异均无统计学意义( P>0.05)。同期组术中出血量多于分期组，但两组均无二次开胸止血发生。术后住院天数同期组显著少于分期组。分期组围手术期发生脑梗塞、心肌梗死各1例，同期组无围手术期心肌梗死及脑梗塞发生，但两组间差异无统计学意义( P>0.05)。术后3个月随访两组均无新发脑梗塞，颈动脉超声支架均通畅，心功能分级和左心室射血分数差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:"一站式"同期CAS+OPCABG手术是安全可行的，尤其对于心肌缺血症状重或重度左主干病变的患者推荐首选同期手术。优化抗凝方案和减轻颈动脉窦反射是需要继续研究的主要问题。

目的:针对抗磷脂抗体升高的住院患者，评估抗磷脂抗体和院内血栓形成之间的相关性，比较不同种类的抗磷脂抗体对血栓形成的临床意义。方法:病例对照研究。选取2015年1月至2019年12月期间在北京大学第一manbet官网登录 住院且抗磷脂抗体谱中任意一项检测结果为阳性的385例患者作为研究对象，男149例，女236例，年龄1~105岁、中位年龄37岁。依据住院期间是否经影像学检查检测到血栓将所有受试者分为血栓组和非血栓组。血栓组102例，男性66例，女性36例，年龄3~105岁、中位年龄58岁；非血栓组283例，男性83例，女性200例，年龄1~94岁、中位年龄31岁。记录患者的临床资料及实验室数据。抗心磷脂IgM/IgG抗体（aCL-IgM/IgG）和抗β2糖蛋白I IgM/IgG抗体（抗β2GPI-IgM/IgG）采用ELISA方法进行检测，狼疮抗凝物（LA）采用稀释的蝰蛇毒实验（dRVVT）和硅藻土凝固实验（SCT）方法在全自动凝血分析仪上进行检测。比较两组之间的年龄、性别、吸烟、肥胖、高血压、高血脂、糖尿病的发生率以及抗磷脂抗体中位数水平。通过Logistic多因素回归分析判断血栓事件发生的危险因素。用χ 2趋势检验确立aCL的中高滴度数值，并用Logistic回归验证。 结果:血栓组的中位年龄（58岁）以及男性（64.7%）、吸烟（16.7%）、高血压（63.7%）、糖尿病（28.4%）的比率明显高于非血栓组（ Z=7.685，χ2=38.077、16.312、37.769、24.749， P<0.01）。血栓组的抗β2GPI-IgG、dRVVT的阳性率（11.8%和78.4%）明显高于非血栓组（5.3%和60.1%），dRVVT的中位数水平（1.29 RU/ml）也高于非血栓组（1.23 RU/ml），差异有统计学意义（χ2=3.864、10.309， Z=3.539， P<0.05）。aCL-IgM的中位数水平，非血栓组（2.3 MPL）高于血栓组（2.0 MPL）。aCL-IgG的阳性率，血栓组（18.6%）略高于非血栓组（10.6%）。Logistic多因素回归分析显示，男性、高血压、糖尿病、高龄、dRVVT升高、抗β2GPI-IgG升高是血栓的高危因素。以36 GPL作为aCL-IgG的中高滴度数值，血栓风险增加2.45倍。 结论:抗磷脂抗体谱中，DRVVT方法检测的LA、抗β2GPI-IgG、aCL-IgG可能是对住院患者院内血栓形成有预测价值的实验室指标。aCL-IgG的中高滴度数值设立在36 GPL可以较好的评估血栓形成的风险。

目的:探讨气管内直接喷洒组织型纤溶酶原激活物(tPA)治疗塑型性支气管炎(PB)的疗效和安全性。方法:回顾性报道2021年7月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的1例危及生命的PB患儿的临床表现和气道内tPA应用；同时检索PubMed、Springer Link、中国知网、维普、万方数据库建库至2021年10月收录的相关文献并进行总结。结果:患儿，女，13岁，急性前T淋巴细胞白血病联合化疗后缓解，本次化疗后1周因"发热、左胸痛、呼吸短促3 d"入院，住院期间发现大量左侧胸腔积液、脓毒性休克和室性心动过速发作。在救治过程中，患儿出现PB，并危及生命。常规经纤维支气管镜灌洗和钳夹治疗失败；给予tPA直接注入气道，塑型物松动并成功取出，患儿撤离呼吸机并治愈出院。文献检索共2篇，中文0篇，英文2篇，纳入2例患者，经tPA局部治疗后全部好转。结论:在血小板减少和使用抗凝药物的PB患儿中，常规经支气管镜治疗失败后，经气管内局部应用tPA治疗是一种安全有效的可选方案。