目的 系统评价慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者并发肺动脉高压(PH)的危险因素.方法 通过计算机检索PubMed、Embase、Cochrane Library、维普、中国知网、中国生物医学文献服务系统和万方,检索时限为建库至2023年9月.收集COPD患者并发PH的危险因素文献,采用RevMan 5.3软件进行meta分析.结果 共纳入18篇文献,其中前瞻性研究8篇,回顾性研究10篇,共4361例COPD患者,包含8个危险因素.meta分析结果显示,有统计学意义的危险因素包括C反应蛋白(CRP)[OR(95％CI)=2.17(1.49～3.14)]、白细胞介素-6(IL-6)[OR(95％CI)=2.07(1.59～2.70)]、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)[OR(95％CI)=1.69(1.28～2.22)]、脑钠肽(BNP)[OR(95％CI)=1.58(1.35～1.85)]、D-二聚体(D-D)[OR(95％CI)=2.58(1.99～3.35)]、1 s用力呼气容积(FEV1)[OR(95％CI)=2.49(1.93～3.20)]、平均血小板体积(MPV)[OR(95％CI)=1.69(1.19～2.39)].结论 CRP、IL-6、TNF-α、BNP、D-D、FEV1、MPV是COPD患者并发PH的危险因素.

目的 探讨胸部多层螺旋CT(MSCT)在高原肺水肿(HAPE)治疗前后对比中的应用.方法 收集2019年01月至2022年10月诊断为HAPE的胸部MSCT及临床资料50例.在胸部CT上对HAPE进行评分(SHAPE).治疗前后分别测量主肺动脉(MPA)及同层面升主动脉(AA)、降主动脉(DA)直径,计算MPA与AA、DA比值,比较其差异.结果 治疗前MPA直径(3.18±0.38)cm,治疗后MPA直径(2.83±0.42)cm,治疗后MPA直径较治疗前明显缩小,差异有统计学意义(P＜0.05),治疗前后MPA与AA、DA比值差异有统计学意义(P＜0.05).HAPE治疗前SHAPE为11.62±3.57,治疗后SHAPE为6.12±4.22,差异有统计学意义(t=10.978,P=0.00).治疗前、后的SHAPE右肺大于左肺,比较均有统计学差异(P＜0.05).结论 HAPE表现为右肺病变重于左肺,合并MPA增宽,治疗后肺内病变减少伴MPA直径缩小.MSCT可用于HAPE治疗前后的评估.

目的:分析慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）患者CT肺血管造影（CTPA）的特征。方法:对2015年12月至2019年12月在中日友好manbet官网登录 完成CTPA并确诊的CTEPH患者的临床资料、CTPA影像学直接和间接征象进行总结，采用描述性研究方法，分析CTEPH患者CTPA影像学特征，并根据血栓起始部位分为近段病变组和远端病变组，比较不同部位病变患者之间的影像学征象是否存在差异。结果:共纳入135例CTEPH患者，CTPA显示血栓病变分布上，133例（98.5%）为双肺分布，血栓起始部位分级以Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ级为主，Ⅳ级病变仅8例（7.3%），无0级病变。CTEPH患者慢性血栓在CTPA上最常见的直接征象为血管闭塞（134例，99.3%），其次是偏心附壁充盈缺损（111例，88.2%）、蹼样征（80例，59.3%）、血管狭窄/纤细（41例，30.4%）。近段病变与远端病变组患者比较，偏心附壁充盈缺损、血管壁不规则更常见于近端病变者，而血管狭窄/纤细更常见于远端病变组患者（ P值均<0.05）。肺实质与胸膜腔继发改变在CTPA上最常见的征象为马赛克征（104例，77.0%），其次是肺梗死灶（79例，58.5%），肺梗死的表现形式包括胸膜下斑片状实变密度影（35/79，44.3%），其次为索条影（23/79，29.1%），斑片状实变密度影与索条影并存（13/79，16.5%）。心脏与大血管异常的最常见CTPA征象为肺动脉增宽（132例，97.8%）和右心室肥大（130例，96.3%），其他包括下腔静脉造影剂逆流（70例，51.9%）、支气管动脉扩张（68例，50.3%）。所有继发征象在近段病变与远端病变组差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。 结论:CTEPH患者CTPA最常见直接征象为血管闭塞、附壁充盈缺损及蹼样征，常见间接征象包括肺内马赛克征、肺梗死灶、右心室肥大、肺动脉扩张、体循环动脉扩张等，而附壁充盈缺损更常见于近端病变患者。

肺肿瘤血栓性微血管病是一种与恶性肿瘤有关的并发症，疾病进展迅速，病死率极高，提高对该病的认识，尽早确诊和治疗成为救治本病成功的关键。广州医科大学附属第一manbet官网登录 呼吸与危重症医学科2021年9月26日收治1例外院转入的39岁肺动脉高压患者，患者最近1个月出现气促并进行性加重，外院多次CT肺动脉造影未见肺动脉栓塞，期间确诊乳腺癌。转入后高度考虑肺肿瘤性血栓性微血管病，给予肿瘤内分泌治疗。患者经治疗后气促好转，PET-CT提示肿瘤病灶明显改善，心脏超声提示肺动脉压力明显下降。现总结该病例的成功救治经验以供参考及借鉴。

肺高血压（PH）是一种常见病，左心疾病导致的PH（PH-LHD）、先天性心脏病相关肺动脉高压（PAH-CHD）分别是PH、肺动脉高压（PAH）的重要组成部分。心脏手术患者在术前、术中、术后都可以合并PH，严重时可导致右心衰竭，是心脏手术的高危因素。准确评估和合理治疗PH可降低患者围手术期的并发症及病死率，改善其预后。本文从定义、分型、病理生理学、诊断及围手术期治疗等方面阐述了心脏外科相关PH的中国专家共识。

家族性遗传性肺动脉高压是一种罕见的遗传病，骨形态发生蛋白受体2（BMPR2）基因突变是其主要病因之一。该文报道一家系中3名成员被确诊为肺动脉高压（PAH）。全外显子测序分析结果显示，这3例PAH患者均存在一个新的BMPR2无义突变（c.282T>A，p.Cys94Ter）。

心肺运动试验（CPET）是一种整体评估心肺功能的无创工具，对于呼吸系统疾病的诊断和预后判断有重要作用。CPET的主要测量指标包括二氧化碳通气当量、氧通气当量、最大摄氧量、无氧阈、静息代谢当量等，可用于包括儿童运动性呼吸困难、囊性纤维化、闭塞性细支气管炎、支气管肺发育不良、肺动脉高压、间质性肺疾病等疾病患儿的心肺功能、运动能力及影响因素评估，并以此为基础制订个性化的干预措施。现主要介绍CPET在儿童呼吸系统疾病中的应用进展。

甲基丙二酸血症(MMA)是一组可治可防的罕见病，是我国最常见的有机酸尿症。MMA患者基因型复杂，可在胎儿至成年发病，致死及致残率很高。如果不能及时治疗，多数患者发生神经精神疾病及多脏器损害，导致癫痫、智力运动落后、贫血、脑积水、心肌病、肺动脉高压、肾功能不全、视力损害等多种疾病。MMA患者显著的表型及预后差异取决于疾病类型及治疗，新生儿筛查、产前诊断及早期规范治疗是改善预后的关键。为降低MMA引起的死亡及残障，新生儿、重症医学、遗传、代谢、神经、心血管、肾脏、外科、产科、医学检验、药学、营养、康复等多学科合作至关重要。

肺动脉高压是由各种原因引起肺血管壁异常重塑而导致的以肺血管阻力和肺动脉压力升高为特征的严重心血管疾病，一旦合并妊娠，病死率极高。本例为未定期产前检查的妊娠合并结缔组织病相关重度肺动脉高压患者，连续2次妊娠先后发生心脏骤停、肺动脉高压危象及右心衰竭，通过多学科团队及时使用体外膜肺氧合提供有效的心肺支持，病情稳定出院。出院随访10个月，母儿结局良好。本例虽抢救成功，但必须认识到重度肺动脉高压严重危害母儿健康，属于妊娠禁忌证，不宜妊娠。

儿童动脉性肺动脉高压（PAH）可见于各个年龄段，是一种严重威胁儿童健康和生命的恶性致死性疾病。国内外针对儿童PAH的研究较少，儿童PAH自然病程、临床特点、长期生存等有待进一步阐明，治疗策略和危险评估方法等仍需要大量循证医学证据支持。现对儿童PAH的流行病学、临床特点、生存情况、风险评估和治疗策略等方面的研究进展以及存在的问题和挑战进行综述。