目的:探讨肿瘤坏死因子α（TNF-α）抑制剂相关视神经炎的临床特征。方法:检索国内外相关数据库（截至2022年11月），收集接受TNF-α抑制剂治疗后发生视神经炎患者的文献资料，提取患者的性别、年龄、TNF-α抑制剂使用情况、联合用药情况、视神经炎发生时间、临床表现、辅助检查、治疗及转归等，进行描述性统计分析。结果:纳入分析的患者共37例，男性16例，女性21例，平均年龄44岁；接受阿达木单抗治疗11例，英夫利昔单抗治疗16例，依那西普治疗8例，戈利木单抗和培塞利珠单抗治疗各1例；其中5例患者曾接受过其他TNF-α抑制剂治疗。原发病为类风湿关节炎者15例，克罗恩病和溃疡性结肠炎8例，银屑病关节炎3例，前葡萄炎2例，其他风湿性和炎症性疾病9例；其中4例合并其他疾病。患者从接受TNF-α抑制剂至视神经炎发生的中位时间为4.5个月（3 d~2年），临床表现以视力下降、伴眼球运动疼痛多见。37例患者中，8例进行了脑脊液检查，其中6例存在脑脊液异常；7例进行了脑脊液寡克隆区带检测，其中4例阳性。32例患者行脑或眼眶磁共振成像（MRI）检查，11例表现为视神经增强，14例有脑部病变，5例有颈椎或脊髓病变。30例患者进行了视力检查，29例视力下降。24例停药并同时给予糖皮质激素（GC）治疗；6例仅停药未给予GC；7例未描述是否停药，其中5例给予GC。30例经停药和/或GC治疗后，视力部分或完全恢复，6例无明显改善，1例恶化。结论:TNF-α抑制剂相关视神经炎多发生于接受TNF-α抑制剂治疗6个月内，临床表现以视力下降多见，伴或不伴脑部MRI病变，及早发现并给予干预，通常预后较好。

目的:临床观察高压氧联合英夫利昔单抗治疗溃疡性结肠炎的疗效，探索其作用机制。方法:随机将50例溃疡性结肠炎患者分为治疗组26例和对照组24例，治疗组给予高压氧联合英夫利昔单抗治疗，对照组单用英夫利昔单抗治疗，共计治疗30周。结果:治疗组综合疗效（92.3%）、英夫利昔单抗应答率（92.3%）及维持期谷浓度［（1.32±0.26）μg/ml］明显高于对照组［66.7%，66.7%，（0.74±0.22）μg/ml］，差异有统计学意义（ P<0.05或 P<0.01）；且治疗组可明显提升CD4 +、CD4 +/CD8 +水平，降低CD8 +及肿瘤坏死因子（TNF-α）、白细胞介素-6（IL-6）和C反应蛋白（CRP）水平（ P<0.05）。 结论:高压氧联合英夫利昔单抗治疗溃疡性结肠炎，可明显提高英夫利昔单抗的应答率，增强疗效；其机制可能是通过抑制T淋巴细胞的增殖，降低细胞因子的释放，达到治疗溃疡性结肠炎的目的。

抗肿瘤坏死因子-α单克隆抗体是用于治疗自身免疫性疾病的主要生物制剂之一，其中阿达木单抗和英夫利昔单抗因其在治疗非感染性葡萄膜炎中具有良好的有效性和安全性，已在临床应用多年，但在中国尚缺乏相关专家共识或指南。为促进抗肿瘤坏死因子-α单克隆抗体在非感染性葡萄膜炎中的规范应用，海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫分会眼免疫学组联合国内葡萄膜炎领域资深专家在循证证据基础上形成此推荐意见，以期为临床开展工作提供指导和参考。

目的:探讨外周血调节性B细胞（Breg细胞）和调节性T细胞（Treg细胞）与英夫利昔单抗治疗克罗恩病临床疗效的关系。方法:2017年1月至2019年6月期间，在温州医科大学附属第二manbet官网登录 收集32例活动期克罗恩病患者和33名性别、年龄相匹配的健康对照者。取空腹静脉血5 ml，分离外周血单个核细胞（PBMCs），经多色流式细胞术检测PBMCs中Breg细胞（CD3 -CD19 +IL-10 +B细胞）占B细胞的比例，以及Treg细胞（CD4 +CD25 +Foxp3 +T细胞）占CD4 +T细胞的比例。克罗恩病患者于第0、2、6周静脉注射英夫利昔单抗（5 mg/kg）诱导缓解，其后每隔8周给予相同剂量的英夫利昔单抗维持治疗。于第14周再次检测PBMCs中Breg细胞比例和Treg细胞比例，并与第0周进行比较。同时，克罗恩病患者分别于第0周和第14周检测C反应蛋白（CRP）、白细胞计数、血小板计数、血细胞沉降率辅助评估英夫利昔单抗疗效。 结果:英夫利昔单抗治疗前，克罗恩病组与健康对照组之间整体比较，PBMCs中Breg细胞比例较高[(3.15±1.17)%比（2.64±0.38)%， P=0.024]，Treg细胞比例较低[(2.15±0.49)%比（4.25±0.41)%， P<0.001]。英夫利昔单抗治疗前和治疗第14周，克罗恩病组中Breg细胞比例和Treg细胞比例均呈独立正相关（ r=0.628， P<0.001； r=0.749， P<0.001）。治疗第14周，根据症状、克罗恩病活动指数（CDAI）、内镜下黏膜愈合进行评估。CDAI<150且内镜下黏膜愈合者定义为缓解组（R组），CDAI≥150或内镜下黏膜未愈合者为未缓解组（N组）。治疗第14周与治疗前比较，R组中Breg细胞比例和Treg细胞比例均显著增高[(5.89±2.60)%比（3.19±1.27)%， P<0.001；(4.59±0.72)%比（2.08±0.47)%， P<0.001]，CDAI和CR P均显著降低[CDAI：(63.19±14.69）比（195.62±58.13)， P<0.001；CRP：(3.65±2.23) mg/L比（29.80±30.06) mg/L， P<0.001]。治疗前和第14周，克罗恩病患者中Breg细胞比例和Treg细胞比例与CRP（ r=-0.279， P=0.026； r=-0.406， P=0.001）和CDAI（ r=-0.409， P=0.001； r=-0.708， P<0.001）始终呈独立负相关。治疗第14周，ROC曲线分析显示"Breg细胞比例+Treg细胞比例"对英夫利昔单抗疗效的预测价值高于其他参数（曲线下面积：0.782，截断值：0.895 5， P=0.034）。 结论:Breg细胞和Treg细胞不仅与克罗恩病疾病活动密切相关，而且在活动期克罗恩病患者中，联合检测这两类免疫细胞对英夫利昔单抗疗效的预测价值更高。

急性重症溃疡性结肠炎(ASUC)是儿童消化科急重症之一，病情凶险，严重者可危及患儿生命。严密监测和及时的药物与手术干预是改善预后的关键措施。治疗包括提供必要的营养支持、纠正水电解质紊乱、排除可能合并的细菌或病毒感染，高危患儿需要皮下注射低分子肝素预防血栓形成。静脉应用糖皮质激素为ASUC的一线治疗，对于糖皮质激素治疗3~5 d症状无改善者，需要应用免疫抑制剂或生物制剂进行二线挽救治疗，并密切监测患儿临床症状、血清炎症指标和白蛋白水平等。对于药物治疗失败者，需及时行结肠切除术，以防止严重并发症的发生。现通过回顾文献和专家共识、指南，总结儿童ASUC的临床评估和疾病不同阶段的治疗方法，旨在规范儿童ASUC的临床治疗。

目的:探讨不同发病年龄儿童炎症性肠病（IBD）的临床特征，总结儿童IBD的临床特点和诊疗经验。方法:回顾性分析2009年1月至2018年12月首都儿科研究所附属儿童manbet官网登录 消化内科确诊的87例IBD患儿的临床资料。按发病年龄分为4组，0~<2岁组（36例），2~<6岁组（10例），6~<10岁组（12例）及10~<18岁组（29例），比较不同年龄组患儿的临床表现、实验室检查、内镜下表现、病理、基因、治疗及预后。组间比较采用χ 2检验或Fisher精确分析。 结果:（1）87例IBD患儿中克罗恩病（CD）50例（57%)，溃疡性结肠炎（UC）25例（29%)，未分类炎症性肠病（IBD-U）12例（14%)。（2）发热在0~<2岁组及2~<6岁组分别占78%（28/36）、8/10；腹痛、肛周病变在0~<2岁组中占6%（2/36）及47%（17/36），3种症状在各年龄组患儿中差异有统计学意义（χ 2=8.369、40.317、13.130， P均<0.05）。（3）白细胞升高、血小板升高、血红蛋白减低在0~<2岁组中更多见，分别占72%（26/36）、31%（11/36）及81%（29/36），各年龄组患儿差异有统计学意义（χ 2=21.919、8.095、11.520， P均<0.05）。（4）0~<2岁组CD患儿病变以累及结肠为主，占85%（17/20），4年龄组患儿病变位置比较差异有统计学意义（χ 2=21.120， P<0.01）。≥6岁的CD患儿病变以累及回结肠为主，与<6岁CD组比较差异有统计学意义[61%(14/23)比19%（5/27），χ 2=9.455， P=0.003]。（5）15例（15/50,30%）CD患儿可见非干酪样肉芽肿，11例（11/25,44%）UC患儿可见隐窝脓肿。（6）行高通量基因测序的24例患儿中有12例为单基因突变。（7）25例患儿应用全肠内营养。25例患儿应用沙利度胺治疗，其中20例（80%）临床缓解或部分缓解。19例CD患儿应用英夫利昔单抗治疗，其中14例在应用IFX第6周时临床缓解，应用IFX第30周的维持缓解比例为12/14。（8）0~<2岁组、2~<6岁组、6~<10岁组、10~<18岁组患儿治疗后临床缓解或部分缓解的比例分别为64%(23/36)、8/10、11/12、83%（24/29）。 结论:本中心CD发病比例高于UC。婴幼儿IBD肛周病变发生率较高，且通常合并白细胞、血小板升高及贫血。婴幼儿IBD单基因突变可能性大。应用IFX治疗CD临床疗效明确。

儿童中克罗恩病(Crohn′s disease，CD)的发病率逐年增加，与成人相比，儿童CD面临更迅速变化的病程、更大范围的肠道受累和生长发育的问题。生物制剂的出现拓宽了儿童CD的治疗途径，其中应用最广泛的是抗肿瘤坏死因子治疗，英夫利昔单抗(Infliximab，IFX)、阿达木单抗(Adalimumab，ADA)已被批准用于儿童CD的诱导和缓解治疗。其他途径的生物制剂，如白细胞介素抑制剂乌斯奴单抗(Ustekinumab，UTK)、抗整合素单克隆抗体维多珠单抗(Vedolizumab，VDZ)和生物类似物在儿童CD中的有效性和安全性已被逐步证实。失应答是生物制剂治疗过程中的一大难题，研发更多的生物制剂作为替代治疗方案是未来仍需努力的方向。该文就生物制剂在儿童CD中的疗效分析作一综述，以助于临床医生进行治疗决策。

英夫利昔单抗是目前治疗克罗恩病应用较广泛的生物制剂之一，但在实际应用过程中，部分患者会存在失应答，可能造成患者疾病难以控制以及治疗成本的增高。如何在早期鉴别出失应答已成为治疗的关键组成部分，但目前学术界尚无统一的预测标准。所以该文对近些年预测英夫利昔单抗治疗克罗恩病失应答的相关指标，如英夫利昔单抗浓度及抗抗体监测、血清学指标、超声、磁共振成像及内窥镜检查、克罗恩病临床指标、HLA-DQA1*05基因、新开发的模型和指标及其判断标准进行综述。

患儿　女，5岁，因“间断发热、腹痛、腹泻2个月余”就诊于郑州大学附属儿童manbet官网登录 ，结肠镜检查发现全结肠出现多处不规则深溃疡，肛周可见脓肿。基因检测显示患儿存在TNFAIP3基因杂合变异（NM_001270508：c.866delA），而其父母均为野生型。患儿确诊A20单倍体不足，予营养支持、沙利度胺口服治疗，后因严重胃肠道反应停用沙利度胺，给予生物制剂抗肿瘤坏死因子-α制剂（英夫利昔单抗）治疗半年余，病情得到有效控制。

目的:总结婴儿期起病的多发性大动脉炎（TA）的临床特点及英夫利昔单抗（IFX）治疗效果。方法:分析2018年1月首都儿科研究所附属儿童manbet官网登录 风湿免疫科收治的1例小年龄TA患儿的病例特点及IFX单药治疗效果。以“多发性大动脉炎”“婴儿”为检索词，检索建库至2020年3月中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及Pubmed数据库并进行文献复习。结果:患儿 男，70日龄，因反复发热20 d入院。四肢血压增高（右上肢104/90 mmHg，左上肢95/59 mmHg， 右下肢125/80 mmHg， 左下肢152/125 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa）。外周血白细胞（22.6×10 9/L）及血小板（858×10 9/L）增高，轻度贫血（血红蛋白 80 g/L），红细胞沉降率（119 mm/1 h）、C反应蛋白（112 mg/L）、血清铁蛋白（598 μg/L）均增高，CT血管成像示胸主动脉、腹主动脉管壁明显增厚，不均匀强化，管腔狭窄。冠状动脉彩超声示双侧冠状动脉扩张，管壁增粗毛糙，右冠状动脉中段扩张不均匀，呈串珠样改变。血管超声示双侧股动脉、股浅动脉管壁毛糙不均匀增厚，双侧股浅动脉远端多处轻度狭窄，双侧腋动脉管壁毛糙不均匀增厚，双侧颈总动脉管壁毛糙增厚，双侧锁骨下动脉管壁毛糙增厚，管壁结构不清晰。确诊TA后应用IFX单药治疗［5 mg/（kg·次），共13次］后病情缓解，体温及炎性指标恢复正常，血管影像学恢复正常，治疗期间患儿未出现严重过敏反应及感染。随访2年6个月，患儿身高、体重等生长发育指标均达正常标准。文献检索中文文献1篇，无详细临床资料，英文文献7篇，共7例婴儿期发病的TA患儿，最常见临床表现为发热（5例），炎性指标多增高，最常见受累动脉为腹主动脉（6例），多接受激素治疗。 结论:TA于婴儿期发病罕见，发热可为其主要表现，炎性指标多增高。疾病早期应用IFX单药治疗可迅速控制病情，不影响儿童正常生长发育。