大脑半球毁损性手术是治疗儿童半球性病灶所致难治性癫痫的一种常用手术方式，手术以切断患侧大脑半球与其余神经系统的联系为目标，对特定适应证的难治性癫痫有良好的预后。目前对此治疗方式开展了较多临床研究，本文现就大脑半球毁损性手术治疗儿童难治性癫痫的研究进展进行综述。

Dravet综合征（DS）为婴儿期起病的药物难治性癫痫综合征，约80%的患儿由SCN1A基因杂合变异所致。DS的临床特点包括1岁内常以热性惊厥起病；随后出现多种形式的无热惊厥；发作具有热敏感的特点；易反复发生癫痫持续状态；多有智力、运动发育落后。DS治疗的一线药物包括丙戊酸、托吡酯和氯巴占，应避免使用钠离子通道阻断剂。DS患儿由于发热容易诱发癫痫持续状态，少数患儿可出现急性脑病，遗留神经系统后遗症甚至死亡，应引起高度重视。

岛叶癫痫因其复杂的解剖结构和纤维联系，具有多样化的症状和丰富的癫痫网络，通常无法通过药物进行控制，成为难治性癫痫。近年来，磁共振引导的激光间质热凝疗法(MRgLITT)已成为治疗难治性癫痫的微创方法之一，该方法通过激光的光凝固和高热效应破坏病变间质组织，使组织受热凝固变性，从而达到控制癫痫发作的目的，在复杂的岛叶癫痫治疗中有极大的研究价值。本文综合以往研究，对采用MRgLITT治疗岛叶癫痫的原理、治疗过程、疗效、相关并发症及临床应用价值进行综述。

目的:观察腺苷激酶(ADK)在难治性癫痫患者海马内的表达，进而探讨ADK在难治性癫痫发病机制中的作用。方法:收集哈尔滨医科大学附属第一manbet官网登录 因难治性癫痫手术切除海马组织的患者13例，作为癫痫组；同时收集颅脑外伤行清创术患者(相对正常的颞叶脑组织)4例(既往无癫痫发作史)，该4例患者为对照组。利用双荧光免疫组织化学、实时定量PCR(RT-Real-time PCR)、蛋白免疫印迹等方法从组织水平、基因水平、蛋白水平检测两组标本ADK的表达情况。结果:在人脑中，ADK主要在星形胶质细胞核中表达。通过组织学观察，ADK在正常脑组织内有微弱表达，而在难治性癫痫患者脑组织中胶质细胞明显增生，同时有ADK的过量表达。癫痫组ADK阳性胶质细胞百分比为(53.90±17.59)%，对照组为(23.82±4.18)%，差异有统计学意义( P<0.01)。从基因水平，利用RT-Real-time PCR法发现癫痫组ADK mRNA高于对照组表达量，其2 －△△Cp为13.36，表达量是对照组的13.36倍。在蛋白水平，利用蛋白免疫印迹方法发现癫痫组ADK蛋白表达高于对照组( P<0.01)。 结论:ADK在人的正常脑组织星形胶质细胞核内有微弱表达。而在难治性癫痫患者脑组织中，星形胶质细胞显著增生并且有ADK的过量表达。ADK在人类难治性癫痫的发生发展过程中可能起到了重要作用。

目的:探讨磁共振引导激光间质热疗(MRgLITT)治疗药物难治性癫痫的手术策略及临床疗效。方法:回顾性分析2020年8—9月首都医科大学附属北京天坛manbet官网登录 神经外科经MRgLITT治疗的15例药物难治性癫痫患者的临床资料。病变包括颅内肿瘤2例、下丘脑错构瘤2例、海马硬化4例、局灶性皮质发育不良3例、灰质异位症2例、颅内海绵状血管畸形1例和双侧枕叶软化(行胼胝体切开术)1例。患者术前均经多学科评估。术后评价指标包括消融体积比率、消融有效率以及术后3个月的癫痫无发作率、癫痫发作降低率和并发症的发生情况等。结果:15例患者的MRgLITT治疗均顺利完成。计划消融体积为785.4～10 716.0 mm 3，实际消融体积为851.4～14 717.8 mm 3，消融体积比率为91.2%～98.1%，消融有效率为100%，消融时间为136～6 345 s。其中2例患者术后出现并发症，均为轻度出血，后期恢复良好。15例患者术后的住院时间为3～6 d。15例患者术后3个月的随访结果显示，8例无癫痫发作，3例癫痫发作减少>50%，3例癫痫发作减少<50%，1例癫痫发作无变化。 结论:临床应用MRgLITT应严格筛选适应证，术中通过结合立体定向、实时温度监测等技术，以及合理规划光纤路径和毁损范围，可安全、有效地毁损致痫灶。

目的:探讨远程调控在迷走神经刺激术(VNS)治疗难治性癫痫患者中的应用。方法:选择安徽省立manbet官网登录 神经外科自2019年10月至2020年10月行VNS治疗的34例难治性癫痫患者进入研究，并依据术后调控方式分为远程调控组(19例)及门诊调控组(15例)。比较2组患者术后6个月时癫痫发作频率、治疗有效率(发作频率减少≥50%定义为有效)、McHugh分级情况及VNS术后并发症发生情况。结果:术后6个月时，远程调控组与门诊调控组患者癫痫发作频率分别为2(0，4)次/月、4(1，24)次/月，差异无统计学意义( Z=-1.602， P=0.105)。2组患者治疗有效比例分别为13/19、8/15，差异无统计学意义( P=0.781)。2组患者McHugh分级分布差异无统计学意义( Z= -0.728， P=0.467)。远程调控组患者与门诊调控组术后并发症发生比例分别为3/19、2/15，差异无统计学意义( P=0.625)。 结论:VNS术后远程调控安全有效，可成为门诊调控的重要补充方式。

目的:总结"难定位"难治性癫痫患者的临床病理类型特点，并探讨其较难定位的原因。方法:回顾性分析2010年1月至2018年12月于福建医科大学附属第一manbet官网登录 神经外科经侵袭性颅内脑电图（iEEG）监测后行致痫灶切除的58例患者的临床资料，总结"难定位"难治性癫痫患者的临床病理类型特点及病变脑叶，根据Engel分级评估患者预后，使用单因素分析和多因素Logistic回归分析探讨影响皮质发育不良（MCD）相关"难定位"难治性癫痫的预后的相关因素。结果:58例中，MCD 47例[轻微皮质发育不良（mMCD）12例，局灶性皮质发育不良（FCD）35例]，其他11例；MCD中，通过单因素分析发现术前磁共振阳性、致痫灶完全切除的患者预后更佳（ P<0.05），多因素分析发现致痫灶完全切除是影响MCD术后疗效的独立影响因素（ P=0.013，Wald χ 2=6.149,95 %CI 0.07~0.56）；MCD中，18例为单脑叶病变，29例为多脑叶病变，两组在疗效上的差异无统计学意义（ P=0.511）。 结论:MCD尤其是FCD是"难定位"难治性癫痫的主要病理类型；多脑叶病理改变尤其是多脑叶MCD是导致"难定位"难治性癫痫较难定位致痫灶的主要原因，而通过有效使用iEEG精确定位致痫灶及功能区可使多数该类患者在致痫灶切除术后获得满意疗效。

癫痫是儿童最常见的神经系统疾病之一，据统计，全世界约有7000万人患有癫痫，其中一半以上为儿童，大部分患者可通过抗癫痫发作药物治疗实现无发作，但仍有1/3患者对抗癫痫发作药物无反应而发展成难治性癫痫(refractory epilepsy，RE)。RE严重损害患儿及其家庭的生活质量，给社会造成重大负担，因此，探索和发现治疗RE的新方法和新策略具有重要意义。该文介绍了新型抗癫痫发作药物、生酮饮食、外科手术、神经电刺激及新兴的精准医疗等方法，以期为儿童RE的治疗提供新的选择和思路。

迷走神经刺激术(VNS)是通过对迷走神经传入纤维的间断性慢性刺激以达到治疗目的的神经调节技术，其对中枢神经系统功能性疾病的疗效显著，已被美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于难治性癫痫、抑郁症和偏头痛等疾病的治疗。经皮耳迷走神经刺激术(taVNS)是一种基于传统VNS及迷走神经解剖特点发展而来的新型无创性神经调节疗法，具有广泛的中枢调节作用，通过调节认知相关脑皮质及神经核团功能、调节炎症反应、促进神经递质传递等，改善认知状态，在认知相关疾病中应用前景广阔。本文围绕taVNS改善认知功能障碍的中枢神经调节机制研究进展进行综述。

目的:探讨不同觉醒状态下高频振荡(HFO)的分布特点，明确其与致痫区的关系。方法:前瞻性纳入2023年1—6月首都医科大学附属北京天坛manbet官网登录 神经外科学中心收治的药物难治性癫痫患者。所有患者均行立体脑电图(SEEG)监测，分别选取清醒期及非快速动眼睡眠期(NREM)的发作间期脑电图，通过自动检测算法进行HFO分析，分为涟波(R)和快速涟波(FR)。对比分析发作起始区(SOZ)及非SOZ区清醒及睡眠状态的HFO发放频次和HFO高发放导联数目的差异，同时观察HFO的空间分布与致痫区的关系。结果:共纳入17例患者，置入电极数量为(11.6±0.5)根(8～14根)，有效导联数量为(100.1±4.2)个，SOZ导联数量为(18.0±2.2)个。与非SOZ区比较，SOZ区R发放频次在清醒[分别为(6.93±1.35)次/min、(1.63±0.41)次/min]及睡眠[分别为(12.13±1.65)次/min、(3.52±0.75)次/min]状态下均明显增高，差异均有统计学意义(均 P<0.01)；SOZ区FR发放频次在清醒[分别为(5.29±1.92)次/min、(0.14±0.03)次/min]及睡眠[分别为(6.05±1.71)次/min、(0.30±0.07)次/min]状态下，也均明显高于非SOZ区(均 P<0.05)。进一步分析上述数据显示，睡眠期HFO发放频次总体高于清醒期。在SOZ区，睡眠期R发放频次明显高于清醒期( P<0.001)，而FR发放频次增加不明显( P＝0.613)；在非SOZ区，R及FR发放频次均为睡眠期高于清醒期，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。与清醒期比较，睡眠期R[分别为(13.06±2.27)个、(4.59±0.21)个]及FR[分别为(9.88±1.70)个、(4.59±0.21)个]的高发放导联数量均明显增多，差异均有统计学意义(均 P<0.01)。SOZ区导联R在清醒期有(67.4±5.5)%分布于HFO分布区，睡眠期为(69.8±5.8)%；FR则分别为(68.1±5.8)%、(71.1±5.6)%，清醒及睡眠状态下，SOZ区HFO稳定发放。 结论:SEEG监测显示，药物难治性癫痫患者在睡眠期HFO发放频次明显高于清醒期，睡眠期HFO分布范围明显增加，清醒及睡眠状态下，SOZ区导联多为HFO高发放导联；清醒期与睡眠期HFO在辅助定位致痫区中价值相似。