Kartagener综合征（Kartagener syndrome，KS）是以慢性鼻窦炎（或鼻息肉）、支气管扩张、内脏转位为主要特征的一种临床综合征。该病是一种先天性常染色体隐性遗传病，发病率低，且因早期症状不典型，加之临床ManBetX万博官网地址下载 对本病认识不足，容易导致误诊、漏诊。国内外相关文献多为个案报道。现报道首都医科大学附属北京天坛manbet官网登录 收治的完全性Kartagener综合征合并耳聋、不育症患者1例，并复习相关文献，以提高临床ManBetX万博官网地址下载 对本病的认识。

近年来问世的生物制剂为慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）治疗提供了新方法。专家论坛《生物制剂治疗慢性鼻窦炎伴鼻息肉》在分析近期发表的网状Meta分析研究和系统性综述的临床研究数据基础上，重点介绍了生物制剂治疗CRSwNP的适应证、用法、疗效评价、安全性和治疗花费情况。论著《蜗神经动作电位监测在前庭神经鞘瘤手术中的应用》探讨了蜗神经动作电位（CNAP）监测在前庭神经鞘瘤手术中的应用及其对听力保护的意义。发现脑干听觉诱发电位联合CNAP监测有利于术中听力保护，应用定位监测可提示术者避免损伤神经；肿瘤切除后，近脑干端CNAP波形及N1波幅对预测术后听力保留状态具有一定价值。论著《鼻瓣区静态参数在鼻腔空间三维模型中的研究》应用Mimics软件对颌面部CT数据进行处理，建立鼻腔空间三维模型，定位鼻瓣区并测量其重要参数，以期为鼻阀功能不良的定量诊断提供依据。论著《MEN2A/MEN2B家系RET胚系突变携带者“分级预警制”与甲状腺预防切除术的研究（附7例报道）》指出，对于有MEN2A/MEN2B家族史的健康人群，应用“分级预警制”的综合判断，在严格筛选和密切监测的基础上，把握合理时机，可开展甲状腺预防性切除术。论著《甲状腺未分化癌临床特征及预后分析：单中心20年回顾性研究》探究甲状腺未分化癌（ATC）患者的临床特征和预后，发现ATC患者中，初诊无喉返神经受累症状、白细胞正常、无远处转移的患者预后相对好，综合治疗有助于改善患者预后。继续教育园地《原发性鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤的临床研究进展》围绕鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤（SNMM）展开讨论，全面分析其发病机制、诊断要点、治疗及预后等，以期帮助临床医生进一步了解SNMM，为该疾病的早期诊断和治疗提供机会，提高患者生存率。

目的:观察全鼻窦轮廓化手术和部分重启手术对嗜酸粒细胞性慢性鼻窦炎伴鼻息肉（eosinophilic chronic rhinosinusitis with nasal polyps，eCRSwNP）术腔状态转归的影响，并探讨嗜酸粒细胞含量与术腔状态的相关性。方法:对2018年3月至2021年10月，于深圳市龙岗区耳鼻咽喉科manbet官网登录 、厦门弘爱manbet官网登录 、广东番禺祈福manbet官网登录 和中山大学附属第一manbet官网登录 共4家manbet官网登录 诊治的eCRSwNP患者分别施行全鼻窦轮廓化手术和部分重启手术，对前期无手术史者采用全鼻窦轮廓化手术，对前期有手术史者采用部分重启手术，并持续进行术后随访观察。将术后随访时间定为以下5个阶段，分别为术后6、12、20~24、32~36个月，以及42个月以上。术后鼻内镜评估采用功能性内镜鼻窦手术（FESS）-95广州标准，将术腔状态分为：良好、较好、不好3类。对术后5个时间段的术腔状态与嗜酸粒细胞含量的关联进行单因素方差分析， P<0.05认为差异有统计学意义。 结果:共72例符合要求的eCRSwNP患者完成随访观察，其中男47例，女25例，年龄11~67岁。其中全鼻窦轮廓化手术组50例，部分重启手术组22例，术后随访时间6~48个月。随访情况如下：完成6个月者72例（100.0%），12个月者72例（100.0%），20~24个月者46例（63.9%），32~36个月者36例（50.0%），42个月以上者16例（22.2%）。无论轮廓化手术还是部分重启手术，术后6个月均未出现术腔状态“不好”的情况，直至术后1年以上才逐渐出现分化。术后随访的5个阶段中，术腔状态“良好”率轮廓化手术组为78.0%、66.0%、56.7%、47.6%和42.9%，部分重启手术组为63.6%、45.5%、25.0%、20.0%和11.1%，轮廓化手术组始终优于部分重启手术组；术腔状态“不好”率轮廓化手术组为0、8.0%、10.0%、14.3%和28.6%，部分重启手术组为0、27.3%、18.8%、33.3%和55.6%，部分重启手术组始终高于轮廓化手术组。72例eCRSwNP患者的鼻息肉中嗜酸粒细胞含量平均为42.1%，嗜酸粒细胞含量对术腔状态无明显影响（ P>0.05）。 结论:针对eCRSwNP患者，无前期手术史的轮廓化手术效果较好，术后1~2年是出现窦腔病变的主要时间段。术前鼻息肉组织中嗜酸粒细胞含量对术腔状态无显著影响。

目的:探究无痛内镜黏膜下切除(EMR)或剥离术(ESD)治疗渔民结直肠息肉的临床疗效。方法:回顾性分析2015年1月至2019年10月于荣成第二人民manbet官网登录 消化科采用肠镜治疗的渔民结直肠息肉患者413例的临床资料，按照治疗方法分为无痛肠镜治疗组(245例)和普通肠镜治疗组(168例)，无痛肠镜组患者静脉推注丙泊酚2.0 mg/kg，治疗过程中根据患者反应酌情追加麻醉剂量；普通肠镜组患者不应用任何药物，仅常规鼻导管吸氧。观察2组患者手术前后病理符合率、完全切除率、治愈率、随访率及并发症发生率，比较2组患者检查过程中血压、心率和血氧饱和度的变化。结果:无痛治疗组患者术前术后病理符合率(94.5%)高于普通治疗组(93.2%)，但差异无统计学意义( P>0.05)。与本组检查前比较，检查中2组患者收缩压、舒张压、心率差异有统计学意义( P<0.05)；与普通治疗组比较，检查中无痛治疗组患者的收缩压、舒张压、心率差异均有统计学意义( P<0.05)。无痛治疗组完全切除率为98.8%，普通组治疗组为98.2%，差异无统计学意义。2组患者的随访率及并发症发生率比较差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:无痛状态镜下行EMR或ESD治疗的患者并发症少，安全可靠，并可增加患者治疗及随诊的依从性。

目的:探讨鼻腔浆液黏液腺错构瘤的临床病理和免疫组织化学特征。方法:回顾性分析2019年7月至2023年3月复旦大学附属眼耳鼻喉科manbet官网登录 诊断的4例鼻腔浆液黏液腺错构瘤，整理其组织学特征及免疫表型，并复习相关文献。结果:4例均为男性，年龄30~57岁（平均48岁），1例病变位于双鼻腔嗅裂、鼻中隔上部，1例位于右后鼻孔，1例位于鼻中隔后端，1例位于双中鼻道。临床症状主要表现为鼻塞。鼻内镜下为息肉样肿块。镜下见呼吸上皮下增生的浆液黏液腺呈小叶状或随机排列，部分病例合并呼吸上皮腺瘤样错构瘤。免疫组织化学结果显示呼吸上皮和浆液黏液腺均弥漫表达细胞角蛋白（CK）7。S-100蛋白和SOX10在浆液黏液腺成分中表达，呼吸上皮则阴性。4例中有3例浆液黏液腺缺乏肌上皮，p63阴性，1例呈腺体周围散在阳性。呼吸上皮则显示p63完整的基底细胞着色。结论:鼻腔浆液黏液腺错构瘤少见，可能与呼吸上皮腺瘤样错构瘤为同一病变谱系。诊断需结合组织学形态及免疫组织化学。因常缺乏肌上皮，与低级别非肠型腺癌的鉴别尤为重要，应避免漏诊或过诊断。

目的:探讨Notch通路在鼻息肉中的表达及其与调节性T细胞（Treg细胞）表达和嗜酸粒细胞（Eos）浸润的相关性。方法:选择2012年11月至2018年8月期间在中山大学附属第三manbet官网登录 接受鼻内镜手术的慢性鼻窦炎（CRS）和鼻中隔偏曲的患者，分别作为CRS组和对照组。收集慢性鼻窦炎不伴鼻息肉（CRSsNP）患者（30例，男14例，女16例，年龄18~63岁）、慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）患者（58例，男38例，女20例，年龄18~65岁）的窦口鼻道复合体黏膜组织、鼻息肉，对照组（29例，男19例，女10例，年龄20~57岁）患者的下鼻甲黏膜组织。通过苏木精-伊红（hematoxylin-eosin，HE）染色法观察组织中的Eos浸润情况，并将CRSwNP分为嗜酸粒细胞性慢性鼻窦炎伴息肉（Eos-CRSwNP）和非嗜酸粒细胞性慢性鼻窦炎伴息肉（non-Eos-CRSwNP）。通过实时荧光定量聚合酶链反应（quantitative real-time polymerase chain reaction，qRT-PCR）的方法检测4组患者Notch通路受体Notch-1、Notch-2、Notch-3、Notch-4及其配体Jagged-1、Jagged-2、Delta-1、Delta-3和Delta-4的表达，Th2型细胞因子［白细胞介素4（IL-4）、IL-5、IL-13］、嗜酸粒细胞阳离子蛋白（eosinophilic cationic protein，ECP）以及Treg细胞关键转录因子Foxp3的表达。采用流式细胞术检测CD4 +CD25 +Foxp3 + Treg细胞在4组患者鼻黏膜组织中的表达。采用SPSS 20.0软件进行统计学分析，多组间均数比较采用单因素方差分析，相关性分析采用 Spearman检验。 结果:与对照组、CRSsNP组和non-Eos-CRSwNP组相比，Eos-CRSwNP组的IL-4、IL-5、IL-13表达水平最高（ F值分别为16.930、9.197、9.116， P值均<0.05）；Foxp3的表达水平最低（ F=2.780， P<0.05）；Foxp3与ECP呈负相关（ r=-0.326， P<0.05）。Eos-CRSwNP组中CD4 +CD25 +Foxp3 + Treg细胞占比低于对照组、CRSsNP组、non-Eos-CRSwNP组（ F=13.140， P<0.01）。Notch-1、Jagged-1在Eos-CRSwNP组中表达高于non-Eos-CRSwNP组，差异有统计学意义（ F值分别为5.953、 6.380， P值均<0.05）；且在鼻息肉组中Notch-1/Jagged-1与Foxp3表达呈负相关（ r值分别为-0.611、-0.346， P值均<0.05），与IL-4、IL-5、IL-13和ECP的表达呈正相关（ r值分别为0.781、0.459，0.621、0.601，0.605、0.490，0.464、0.668， P值均<0.05）；在鼻息肉组中其余Notch通路受体/配体在各组间的表达无相关性。 结论:Notch-1/Jagged-1通路异常激活可能参与调控Eos-CRSwNP中Treg细胞功能的抑制，以促进Th2型炎性反应及Eos浸润。

目的 探讨嗜酸粒细胞(Eos)计数与鼻息肉(NP)患者鼻内镜手术后复发的相关性.方法 选取2020年6月-2022年6月该院行鼻内镜手术的NP患者189例,随访截止至2023年6月,根据NP复发的定义,分为复发组(n=68)和未复发组(n=121).比较两组患者人口学分布和临床特征;采用多因素Logistic回归模型,分析影响NP患者鼻内镜手术后复发的独立危险因素,并进一步逐步回归筛选;采用限制性立方样条模型,分析Eos计数与NP患者鼻内镜手术后复发的相关性;建立预测NP患者鼻内镜手术后复发的模型.结果 复发组的病变程度(多发性鼻息肉)、哮喘史、变应性鼻炎史、病变部位(鼻中隔偏曲)、Eos型鼻息肉、术后感染、术腔粘连、心理状态(不良)、Lund-Mackay评分、嗅裂前区评分(≥1分)、嗅裂后区评分(≥1分)、Eos计数和长期应用鼻减充血剂高于未复发组,差异均有统计学意义(P<0.05).多因素Logistic回归分析结果显示,多发性鼻息肉(O(＾R)=9.92,95%CI:4.70～20.94)、哮喘史(O(＾R)=2.20,95%CI:1.05～4.63)、变应性鼻炎史(O(＾R)=3.16,95%CI:1.50～6.66)、Eos型鼻息肉(O(＾R)=4.06,95%CI:2.17～7.61)、术后感染(O(＾R)=8.35,95%CI:2.94～23.74)、术腔粘连(O(＾R)=5.08,95%CI:2.67～9.67)、Lund-Mackay评分≥15分(O(＾R)=3.46,95%CI:1.05～6.49)、嗅裂前区评分≥1分(O(＾R)=2.29,95%CI:1.25～4.22)、嗅裂后区评分≥1分(O(＾R)=2.60,95%CI:1.40～4.82)、Eos计数≥0.47×109/L(O(＾R)=4.19,95%CI:1.56～8.74)和长期应用鼻减充血剂(O(＾R)=3.10,95%CI:1.63～5.87),是影响NP患者鼻内镜手术后复发的独立危险因素(P<0.05);进一步逐步回归分析显示,这11个临床因素与NP患者鼻内镜手术后复发关联最紧密.NP患者鼻内镜手术治疗后复发的风险计算公式:Logit(P)=1-1/(1+e1.69-病变程度×2.29-哮喘史×0.79+变应性鼻炎史×1.15-Eos型鼻息肉×1.40-术后感染×2.12-术腔粘连×1.63-Lund-Mackay评分×1.24-嗅裂前区评分×0.83-嗅裂后区评分×0.95-Eos计数×1.43-长期应用鼻减充血剂×1.13).根据NP患者鼻内镜手术后复发的风险公式,计算出NP患者鼻内镜手术后复发的可能性;概率为0.80时,Youden指数最高,预测效果相对最好.结论 多发性鼻息肉、哮喘史、变应性鼻炎史、Eos型鼻息肉、术后感染、术腔粘连、高Lund-Mackay评分、嗅裂前后区评分高、Eos计数增加和长期应用鼻减充血剂,与NP患者鼻内镜手术后复发有关,建立的风险预测模型,对NP患者鼻内镜手术后复发风险,具有一定的预测价值.

慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）是常见的鼻黏膜慢性炎性疾病，对人类健康有显著影响。现有的药物与手术联合治疗方法难以控制某些难治性CRSwNP的疾病进展，生物制剂为CRSwNP的治疗提供了新的方式。度普利尤单抗、奥马珠单抗和美泊利单抗先后完成国际多中心双盲随机安慰剂对照三期研究，结果显示其可明显改善难治性CRSwNP患者的多项评价指标。未来应开展深入细致的临床研究，以进一步探明其临床应用价值。

目的:探讨基于症状管理策略的ManBetX万博官网地址下载 对慢性鼻窦炎伴鼻息肉患者鼻内镜术后自护能力、自我管理效能及主观症状的影响。方法:选取于2021年2月至2022年10月期间就诊于中国人民解放军陆军七十三集团军manbet官网登录 的慢性鼻窦炎伴鼻息肉患者120例，应用随机数字表法将其随机分为对照组和观察组，每组各60例。对照组给予鼻内镜手术常规护理，观察组在对照组的基础上给予基于症状管理策略的ManBetX万博官网地址下载 。对比两组干预前后自护能力〔成年人健康自我管理能力测评量表(AHSMSRS)〕、自我管理效能〔一般自我效能感量表(GSES)〕、主观症状〔中文版鼻腔鼻窦结局测量20条(SNOT-20)〕变化情况，对比两组术后并发症发生情况。结果:干预后1个月，两组AHSMSRS、GSES得分均较干预前升高，SNOT-20得分较干预前降低，差异均有统计学意义(均 P<0.05)，且相同时间观察组与对照组相对比，AHSMSRS、GSES得分更高，SNOT-20更低，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。两组并发症发生情况比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:基于症状管理策略的ManBetX万博官网地址下载 可引导慢性鼻窦炎伴鼻息肉患者进行自我护理，提高其自我管理效能，有利于主观症状的改善。

慢性鼻窦炎（CRS）是一种以上呼吸道局部炎症为特征的异质性疾病。CRS的主要发病机制是各种炎症细胞的浸润，欧洲人种多为嗜酸性细胞浸润的T2型炎症，亚洲人种则多以中性粒细胞为主导的非嗜酸性粒细胞浸润的T1/T3型炎症。中性粒细胞在CRS的整个疾病发生发展过程中都起着举足轻重的作用，中性粒细胞增多可能会影响不同药物对CRS的治疗效果，这类CRS患者对大环内酯类抗生素较为敏感，而对糖皮质激素的治疗反应较差。