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假性剥脱综合征
假性剥脱综合征

疾病概述

临床文献

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撰稿：
刘旭阳 （深圳市眼科manbet官网登录 ）
假性剥脱综合征也称为剥脱综合征，是一组与年龄相关的，在眼部、皮肤、内脏器官组织中出现碎屑样剥脱物为特征的系统性疾病。眼部表现为眼前节结构中的碎屑样蛋白物质沉积。因剥脱物性质并非晶状体囊膜，且病变未累及晶状体囊膜，故与高温下吹玻璃工人的晶状体囊膜的真性剥脱相区别而命名为假性剥脱综合征。 剥脱物质表现为灰白或者蓝白色无定形碎屑物。电镜显示剥脱物与结缔组织成分一致，特别是与成纤维细胞、胶原纤维、弹性纤维及心肌细胞相关。可见于晶状体前囊及其他眼组织上，包括悬韧带、角膜、虹膜睫状体、小梁网、前玻璃体及眼球外的某些组织，如结膜血管及近眼球后部的眶组织中，主要局限在结缔组织或筋膜部分。多合并白内障及青光眼，后者的发病率为正常人的6倍。该继发性青光眼对药物治疗反应差。PXS有随年龄增长而发病率增加的趋势，无性别差异，有明显的种族及地域分布。
假性剥脱综合征
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假性剥脱综合征也称为剥脱综合征，是一组与年龄相关的，在眼部、皮肤、内脏器官组织中出现碎屑样剥脱物为特征的系统性疾病。眼部表现为眼前节结构中的碎屑样蛋白物质沉积。因剥脱物性质并非晶状体囊膜，且病变未累及晶状体囊膜，故与高温下吹玻璃工人的晶状体囊膜的真性剥脱相区别而命名为假性剥脱综合征。 剥脱物质表现为灰白或者蓝白色无定形碎屑物。电镜显示剥脱物与结缔组织成分一致，特别是与成纤维细胞、胶原纤维、弹性纤维及心肌细胞相关。可见于晶状体前囊及其他眼组织上，包括悬韧带、角膜、虹膜睫状体、小梁网、前玻璃体及眼球外的某些组织，如结膜血管及近眼球后部的眶组织中，主要局限在结缔组织或筋膜部分。多合并白内障及青光眼，后者的发病率为正常人的6倍。该继发性青光眼对药物治疗反应差。PXS有随年龄增长而发病率增加的趋势，无性别差异，有明显的种族及地域分布。
【标准名称】：
假性剥脱综合征
【英文名称】：
Pseudoexfoliation syndrome
【疾病代码】：
H40.1
【别名】：
基底膜综合征；剥脱综合征；囊膜剥脱综合征
【缩写名】：
PXS；XFS；PEX
【分类】：
眼科
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