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特发性肺纤维化

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审稿：

董宗祈（武汉市妇女儿童医疗保健中心）
鲍一笑（上海交通大学医学院附属新华manbet官网登录）

特发性肺纤维化（idopathic pulmonary fibrosis，IPF）是指原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱、最终导致肺纤维化为特征。病因不明，发病机制不甚明了，其确切发病率不清楚，国外报道约为5/100000，疗效差，5年生存率低于50％。近年此病发病率有明显上升的趋势。

特发性肺纤维化

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特发性肺纤维化（idopathic pulmonary fibrosis，IPF）是指原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱、最终导致肺纤维化为特征。病因不明，发病机制不甚明了，其确切发病率不清楚，国外报道约为5/100000，疗效差，5年生存率低于50％。近年此病发病率有明显上升的趋势。

【标准名称】：

特发性肺纤维化

【英文名称】：

isopathic pulmonary fibrosis

【疾病代码】：

J84.101;CB03.4

【别名】：

致纤维化肺泡炎；特发性弥漫性肺间质纤维化；隐源性致纤维化肺泡炎；特发性肺间质纤维化；类风湿性肺综合征；特发性致纤维化肺泡炎；Hamman-Rich综合征；特发性肺纤维变性

【缩写名】：

IPF

【分类】：

儿科

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