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额颞叶痴呆

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撰稿：

张巍（首都医科大学附属北京天坛manbet官网登录）

额颞叶痴呆（FTD）是一组具有临床及病理异质性的神经变性疾病，以语言、行为功能逐渐下降并伴有额颞叶萎缩为特点。依据人格、行为和语言的异常表现分为两类，即以人格和行为改变为主要特征的行为异常型额颞叶痴呆（bvFTD）和以语言功能隐匿性下降为主要特征的原发性进行性失语（PPA），后者又分为进行性非流利性失语（PNFA）和语义性痴呆(SD)。在45～65岁人群中，FTD的患病率为15～22/10万人，男女发病率相似，是阿尔茨海默病在这个年龄段患病率的50%。FTD的平均病期为8年，可伴肌萎缩侧索硬化(ALS)、皮质基底节变性(CBD)等其他神经变性疾病。

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额颞叶痴呆（FTD）是一组具有临床及病理异质性的神经变性疾病，以语言、行为功能逐渐下降并伴有额颞叶萎缩为特点。依据人格、行为和语言的异常表现分为两类，即以人格和行为改变为主要特征的行为异常型额颞叶痴呆（bvFTD）和以语言功能隐匿性下降为主要特征的原发性进行性失语（PPA），后者又分为进行性非流利性失语（PNFA）和语义性痴呆(SD)。在45～65岁人群中，FTD的患病率为15～22/10万人，男女发病率相似，是阿尔茨海默病在这个年龄段患病率的50%。FTD的平均病期为8年，可伴肌萎缩侧索硬化(ALS)、皮质基底节变性(CBD)等其他神经变性疾病。

【标准名称】：

额颞叶痴呆

【英文名称】：

frontotemporal dementia

【疾病代码】：

G31.051+;8A23

【别名】：

额颞叶变性、pick病

【缩写名】：

FTD

【分类】：

神经内科

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