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撰稿:
胡耐博
审稿:
肖志坚
本病属于骨髓增殖性肿瘤,起源于异常多能干细胞[巨核细胞系和(或)多系骨髓细胞]的克隆性增殖,从而导致骨髓中巨核细胞异常增生,使周血血小板计数显著增高,超过400×109/L。主要临床表现为出血或血栓,40%的患者有轻度的脾肿大,往往大多数患者无症状。发热、多汗、体重减轻等高代谢症状较少见。一些病例可转化为骨髓纤维化、真性红细胞增多症或慢性髓细胞白血病,少数病例可转化为急性白血病。在老年患者中出血和血栓发生率显著增高,多数患者预后良好。
本病属于骨髓增殖性肿瘤,起源于异常多能干细胞[巨核细胞系和(或)多系骨髓细胞]的克隆性增殖,从而导致骨髓中巨核细胞异常增生,使周血血小板计数显著增高,超过400×109/L。主要临床表现为出血或血栓,40%的患者有轻度的脾肿大,往往大多数患者无症状。发热、多汗、体重减轻等高代谢症状较少见。一些病例可转化为骨髓纤维化、真性红细胞增多症或慢性髓细胞白血病,少数病例可转化为急性白血病。在老年患者中出血和血栓发生率显著增高,多数患者预后良好。
【标准名称】:
原发性血小板增多症
【英文名称】:
Essential Thrombocythemia、Primary Thrombocythemia、HemorrhagicThrombocythemia
【疾病代码】:
C47.302
【别名】:
特发性血小板增多症、出血性血小板增多症、真性血小板增多症
【缩写名】:
ET、PT、HT
【分类】:
血液科
认证专家
撰稿

胡耐博

审稿

肖志坚

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