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大前庭导水管综合征
大前庭导水管综合征

疾病概述

临床文献

撰稿：
屈媛怡 （武警总manbet官网登录 ）
负责人：
肖水芳 （北京大学第一manbet官网登录 ）
大前庭导水管综合征也称先天性前庭水管扩大，是一种以进行性或波动性听力下降为主的先天性内耳畸形，可同时伴有反复发作的耳鸣或眩晕的一系列临床综合征，是一种典型的常染色体隐性遗传病，SLC26A4基因突变是其明确的致病因素，多为单个病例发病，也可有家庭性，表现为前庭水管扩大，且伴有感音神经性听力损失。Valvassori和Climis（1978年）在颞骨断层摄影中，首次发现前庭水管存在异常扩大的现象，将其命名为大前庭水管（LVA）并认为大前庭水管只是Mondini畸形的一种变异，而非一种独立疾病。直至1989年Jackler和DeLa Cruz 报道了根据颞骨矢状面断层摄影或轴位高分辨率CT检查，并结合临床和听力学测试结果进行分析后提出，当大前庭水管合并耳蜗的其他畸形，应视为耳蜗的畸形性疾病，不合并其他内耳畸形而单独存在并有听力障碍时，应称为LVAS。因MR观察到大前庭水管常合并内淋巴囊扩大，也有将本病称为“大内淋巴管和内淋巴囊综合征”。
大前庭导水管综合征
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大前庭导水管综合征也称先天性前庭水管扩大，是一种以进行性或波动性听力下降为主的先天性内耳畸形，可同时伴有反复发作的耳鸣或眩晕的一系列临床综合征，是一种典型的常染色体隐性遗传病，SLC26A4基因突变是其明确的致病因素，多为单个病例发病，也可有家庭性，表现为前庭水管扩大，且伴有感音神经性听力损失。Valvassori和Climis（1978年）在颞骨断层摄影中，首次发现前庭水管存在异常扩大的现象，将其命名为大前庭水管（LVA）并认为大前庭水管只是Mondini畸形的一种变异，而非一种独立疾病。直至1989年Jackler和DeLa Cruz 报道了根据颞骨矢状面断层摄影或轴位高分辨率CT检查，并结合临床和听力学测试结果进行分析后提出，当大前庭水管合并耳蜗的其他畸形，应视为耳蜗的畸形性疾病，不合并其他内耳畸形而单独存在并有听力障碍时，应称为LVAS。因MR观察到大前庭水管常合并内淋巴囊扩大，也有将本病称为“大内淋巴管和内淋巴囊综合征”。
【标准名称】：
大前庭导水管综合征
【英文名称】：
large vestibularaqueduct syndrome
【疾病代码】：
Q16.501
【别名】：
先天性前庭水管扩大；大内淋巴管和内淋巴囊综合征
【缩写名】：
LVAS
【分类】：
耳鼻咽喉头颈外科
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屈媛怡

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