抗磷脂抗体综合征-临床诊疗知识库

抗磷脂抗体综合征

疾病概述

发病机制
转移途径
诊断
治疗
常见并发症
预后
随访
预防
疑难病例

临床文献

最新指南

全部

撰稿：

黄雯（首都医科大学附属北京同仁manbet官网登录肾内科）

审稿：

黄雯（首都医科大学附属北京同仁manbet官网登录肾内科）

抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APL抗体）导致的一组临床表现的总称。APL抗体由一组异质性抗体组成，包括狼疮抗凝物（lupus anti-coagulant，LA）、抗心磷脂抗体（anti-cardiolipid antibody，ACL抗体）、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。这一类抗体能与多种带有阴离子的磷脂结构的抗原物质发生免疫反应；临床表现主要为反复性动脉或者静脉血栓形成、自发性流产、血小板减少和神经精神症状等。APS可分为原发性（primary antiphospholipid syndrome，PAPS）和继发性（secondary antiphospholipid syndrome，SAPS）两种类型；后者常继发于系统性红斑狼疮。除病因不同外，原发性与继发性APS临床表现及实验室检查的特征并无差别。APS多见于成人，但儿童亦可发生；女性多于男性（9︰1）。APS的家族倾向并不明显，但患者亲属的抗心磷脂抗体或者狼疮抗凝物检查常可阳性。 APS累及到肾脏，可以导致肾静脉血栓形成、肾动脉血栓形成、肾动脉狭窄以及APS肾病。

抗磷脂抗体综合征