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撰稿:
王勇 (陆军军医大学西南manbet官网登录 中西医结合风湿病中心)
淀粉样变病是由错误折叠的淀粉样蛋白形成的,以无定形、嗜酸性淀粉样蛋白物质在组织中沉积所引起的一种疾病。淀粉样物质既可浸润全身多个脏器,也可仅局限性地浸润单个脏器,每一脏器浸润程度不同,其临床症状多种多样,误诊率高。 淀粉样变是一少见病,其确切发病率尚不清楚,少数报告为住院患者的0.09%~0.8%, 尸检病例淀粉样变的发生率为0.4‰~0.5%。我国淀粉样变较西方国家少见,因而在我国报道不多。北京协和manbet官网登录 李航等报道27例临床分析,占同期住院患者的0.014%,男女性别比例为25︰3,其中原发性淀粉样变为17︰1,比例悬殊。黄锋报道了39例病例的临床分析,占同期住院患者的18/10万。原发性淀粉样变发病年龄多数在40岁以上,而继发性淀粉样变则可见于各个年龄阶段。文献报告原发性淀粉样变诊断时的平均年龄高达65岁,类似于多发性骨髓瘤。
淀粉样变病是由错误折叠的淀粉样蛋白形成的,以无定形、嗜酸性淀粉样蛋白物质在组织中沉积所引起的一种疾病。淀粉样物质既可浸润全身多个脏器,也可仅局限性地浸润单个脏器,每一脏器浸润程度不同,其临床症状多种多样,误诊率高。 淀粉样变是一少见病,其确切发病率尚不清楚,少数报告为住院患者的0.09%~0.8%, 尸检病例淀粉样变的发生率为0.4‰~0.5%。我国淀粉样变较西方国家少见,因而在我国报道不多。北京协和manbet官网登录 李航等报道27例临床分析,占同期住院患者的0.014%,男女性别比例为25︰3,其中原发性淀粉样变为17︰1,比例悬殊。黄锋报道了39例病例的临床分析,占同期住院患者的18/10万。原发性淀粉样变发病年龄多数在40岁以上,而继发性淀粉样变则可见于各个年龄阶段。文献报告原发性淀粉样变诊断时的平均年龄高达65岁,类似于多发性骨髓瘤。
【标准名称】:
淀粉样变病
【英文名称】:
amyloidosis
【疾病代码】:
I63.6
【别名】:
【缩写名】:

【分类】:
风湿免疫科
认证专家
撰稿

王勇

陆军军医大学西南manbet官网登录 中西医结合风湿病中心

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