贝赫切特综合征-临床诊疗知识库

贝赫切特综合征

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撰稿：

周瑜（四川大学华西口腔医学院）

审稿：

陈谦明（四川大学华西口腔医学院）

白塞病又称白塞氏综合征、贝赫切特综合征，由土耳其眼科医生Hulusi Behcet 1937年首先报道而得名。是一种以细小血管炎为病理基础的慢性进行性、复发性疾病。因同时或先后发生的口腔黏膜溃疡以及眼、生殖器、皮肤病损是该病的主要临床特征，几乎累及每一病例，而被称为“口-眼-生殖器三联征”。其中，口腔溃疡为最基本的病损，发生率接近100%。临床表现可累及关节以及心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等多系统的病变，为一系统性疾病。大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。与其他血管性疾病不同，它累及全身各大、中、小血管，其中以静脉受累最多。组织病理示血管周围淋巴单核细胞浸润，血管壁可有IgG、IgM和C3沉积，大静脉血栓形成，大动脉由于变性、坏死而形成血管瘤。本病病因不明，可能与遗传、感染、免疫异常有关。本病有明显的地域分布特点，主要分布在我国的河西走廊至地中海的古“丝绸之路”沿途，在地中海沿岸、中东及远东地区(日本、朝鲜、中国)发病率较高。其中以土耳其的发病率最高，达8~38/万。有人称之为“丝绸之路病”。任何年龄均可发病，患者以20~40岁男性多见。但在英美等国女性患者比例较高。

贝赫切特综合征