阵发性睡眠性血红蛋白尿症-临床诊疗知识库

阵发性睡眠性血红蛋白尿症

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撰稿：

张静（中国医学科学院血液病研究所血液病manbet官网登录）

审稿：

施均（中国医学科学院血液病研究所血液病manbet官网登录）

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性溶血性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变，引起一组通过糖肌醇磷脂锚连在细胞表面的膜蛋白的缺失，导致细胞性能发生变化。溶血性贫血、全血细胞减少、血栓形成是本病的三大临床特点。据日本统计，发病率为(0.1～0.3)/10万。我国北方报道的病例要多于南方，据牡丹江地区5个县市流行病学调查，平均发病率为0.12/10万，患病率为0.69/10万。本病虽少见，但近年发病有增多趋势，男性多于女性，半数以上发生在20～40岁青壮年，个别在10岁以下或70岁以上，在国内死亡原因主要是感染，在国外是血管栓塞。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症