慢性淋巴细胞白血病-临床诊疗知识库

慢性淋巴细胞白血病

疾病概述

发病机制
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诊断
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常见并发症
预后
随访
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专题内容

撰稿：

李增军

审稿：

王建祥

慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia），简称CLL或慢淋，是形态上成熟的淋巴细胞在外周血、骨髓及淋巴结、脾脏等淋巴组织不断积累造成的一种肿瘤性疾病。小细胞淋巴瘤（small lymphocytic leukemia，SLL）是指该类肿瘤性淋巴细胞主要在淋巴结、脾脏等淋巴组织浸润而没有明显累及骨髓及外周血，SLL与CLL实际上是同一种疾病，累及的主要组织器官不同。慢淋在西方国家发病率高，可达3～5/100000，是成年人最常见的白血病类型。临床上多见于老年男性，以乏力、淋巴结肿大、脾大等为主要表现。慢淋的诊断主要依靠外周血淋巴细胞计数及特异的免疫表型。传统上认为慢淋是惰性淋巴系统肿瘤，中位生存期为8～10年，同时慢淋又是一组高度异质性的疾病，部分患者不影响生存，而部分患者病情发展较快，传统治疗生存期仅仅2～3年。因此预后因素的研究是近些年来的研究重点，研究发现IgVH的突变状态、某些细胞遗传学的异常和分子突变（如17p-和/或TP53突变）等对预后影响较大。既往慢淋的治疗以烷化剂如苯丁酸氮芥、环磷酰胺等为主，近十余年来核苷类似物、CD20单克隆抗体的出现丰富了治疗选择，提高了治疗反应率，尤其药物的联合应用进一步改善了慢淋的治疗效果，延长患者的无进展生存期乃至总生存期。但慢淋总体上还是不可治愈的疾病，尤其伴17p-和（或）TP53突变的高危患者，既往没有有效治疗措施。最近BTK抑制剂（BTKi）为代表的新药对该类患者获得了前所未有的效果，已经成为首选治疗。异基因造血干细胞移植在少数年轻高危难治患者中可以应用，但其地位在后移。由于免疫缺陷及治疗的影响，慢淋患者常常合并感染、自身免疫性疾病及第二肿瘤，并发症的防治也需要注意。总之，准确诊断慢淋，进行预后判断，准确掌握治疗指征，根据年龄、体能状态和预后分组选择合适的治疗，是慢淋诊治中要注意的问题。对于慢淋发病机制的深入研究可更好的认识疾病的本质。

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