胃肠胰腺神经内分泌肿瘤-临床诊疗知识库

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤

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撰稿：

疾病编写组

负责人：

孔荣华（科技文献出版社）

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤系原发于胃肠道和胰腺的起源于胚肠神经内分泌细胞的一组异质性肿瘤。GEP-NEN曾被认为是一类罕见疾病，但近30年来发病率明显增加，可能与诊断技术的进步有关。国外流行病学调查显示，GEP-NEN患病率在消化系统恶性肿瘤仅次于结直肠癌而位居第二。胃肠胰腺神经内分泌肿瘤从诊断、治疗和预后，明显有别于常见的消化系统癌症。根据其是否伴有激素相关症状，而分为功能性和无功能性的神经内分泌肿瘤。胃肠道神经内分泌肿瘤患者可伴有类癌综合征；胃泌素瘤、胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤等，则属于功能性胰腺神经内分泌肿瘤，可出现相应的激素综合征。大部分GEP-NEN早期无特异性症状，容易误诊、漏诊，一半以上的病人在确诊时属于晚期。GEP-NEN是一组异质性疾病，病理分类为神经内分泌瘤（neuroendocrine tumor，NET）和神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC），生物学行为及预后大不一样。一般来说，NET发展比较缓慢，患者生存期较长，预后较好，NEC恶性程度高，患者生存期短，预后不良。

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤