目的 分析比较不同性别脑型肝豆状核变性(WD)患者的临床特征及实验室指标的差异,为临床制定合理的治疗方案提供依据.方法 回顾性分析2017年1月至2018年9月安徽中医药大学神经病学研究所附属manbet官网登录
收治的137例首次住院且未经正规驱铜治疗的脑型WD患者临床资料,按性别分成男性组86例,女性组51例,分析比较两组患者的发病年龄、临床分型、病情严重程度[采用统一肝豆状核变性评估量表(UWDRS)评估]及铜生化、血尿酸和治疗前24 h尿铜等实验室指标.结果 女性组患者发病年龄段集中在学龄期及青年期,男性组发病年龄段集中在青少年期及青年期,差异有统计学意义(P=0.007).临床分型方面,男性组扭转痉挛型构成比例多于女性组,差异有统计学意义(P=0.019).男性组UWDRS得分高于女性组,差异有统计学意义(P=0.017).女性组血尿酸水平高于男性组,差异有统计学意义(P=0.005).男性组治疗前24 h尿铜高于女性组,差异有统计学意义(P=0.018).结论 脑型WD患者在发病年龄段、临床分型、病情严重程度、尿酸及治疗前24 h尿铜存在明显的性别差异.
作者：王玉红；韩永升
来源：安徽医学 2019 年 40卷 6期
