目的 分析1例伴胸腺瘤的重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者的诊治经过,探讨难治性肌无力危象(myasthenic crisis,MC)的救治经验和预后.方法 回顾分析2012年4月解放军火箭军特色医学中心神经内科收治的1例胸腺瘤术后出现MC患者的临床资料并随访7年.根据临床绝对评分和相对评分判定肌无力严重程度,评价治疗前后疗效,监测抗乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)滴度,并分析肌无力绝对评分与AchR-Ab滴度的相关性.结果 患者术后即出现MC,先后给予血浆置换、静脉注射丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,MG)及大剂量甲泼尼龙冲击治疗,并给予环磷酰胺序贯治疗至累积总量30 9.MC持续5个月后成功治愈.之后行胸腺放疗22次,患者肌无力绝对评分0分.随访7年,肌无力症状未复发,胸部CT未见肿瘤转移复发.结论 肌无力危象免疫抑制治疗效果肯定;对于胸腺瘤行姑息切除的患者,术后大剂量环磷酰胺序贯治疗辅以放疗,对于控制肌无力症状和预防肿瘤复发具有显著效果.
作者:黄玲;尹世敏;尹东涛;徐芳;施丹莉;王磊
来源:北京医学 2020 年 42卷 2期