目的 了解多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)相关间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)及其不同亚型的临床特征.方法 回顾性分析2015年1月至2020年12月北京积水潭manbet官网登录
收治的14例PM/DM-ILD患者的临床特征,分析基于抗体分型的不同PM/DM亚型的ILD特点及急进型ILD病情进展的因素.结果 PM-ILD患者表现出典型的近端肌无力症状,而DM-ILD患者表现多样,但均有特征性皮疹,DM-ILD较PM-ILD更易表现为急性间质性肺炎.不同PM/DM抗体亚型的ILD临床表现有差异,抗合成酶抗体阳性的PM/DM亚型相关性ILD发生率虽高,但预后一般较好;而抗MDA5亚型的DM相关性ILD多表现为急进型ILD,进展快,预后差.急进型ILD病情恶化主要原因是急性间质性肺炎,而非感染、心力衰竭及药物诱发性肺炎.结论 PM/DM-ILD不同亚型临床特征差别大,抗MDA5亚型多进展为急性间质性肺炎,且预后差,因此明确亚型并分析急进型ILD的进展原因很重要.
作者：刘晓阳；戴丽；程洋
来源：北京医学 2022 年 44卷 2期
