目的 探讨肝型和脑型肝豆状核变性(Wilson disease,WD)患者头颅MRI影像学表现、眼底检查及其实验室检查的差异性.材料与方法 回顾性收集陆军军医大学第一附属manbet官网登录
2009年至2019年度经实验室基因检测确诊的89例WD患者(脑型44例,肝型45例)的铜蓝蛋白、血清铜、眼底检查及头颅MRI检查的结果 并进行分析,对MRI异常信号进行量化评定标准评分,并对不同临床类型的WD患者临床指标和影像结果 进行比较.结果 脑型和肝型WD患者KF环的阳性率无统计学差异(P=0.946>0.05);脑型WD患者血清铜及铜蓝蛋白的含量明显低于肝型WD患者(P<0.001),WD患者中脑型比肝型发病年龄更早、且发病时长更长(P=0.043,0.013<0.05),脑型WD患者脑部MRI除苍白球、丘脑、小脑外其余各部位出现异常信号比率均高于肝型患者(P<0.05).两型患者在苍白球、丘脑的信号异常范围评分差异并无统计学意义(P>0.05),而累积程度评分脑型患者明显高于肝型患者(P<0.05);两型患者在小脑区域信号异常范围和累积程度分数差异无统计学意义(P=0.779>0.05).脑型WD患者脑部MRI的T2序列范围及程度总分与发病时长呈正相关(r=0.315,P=0.038);而肝型WD患者无相关性.结论 WD患者颅脑影像同时累及基底节区和脑干是肝型和脑型WD患者特征性影像表现.脑型患者颅内异常信号发生率、
作者：赵铁牛；练远书；胡雪梅；谭文婷；邓国宏；刘赫；胡晓飞
来源：磁共振成像 2021 年 12卷 3期
