目的：分析成人噬血细胞综合征（HPS）的临床特征，对比 HLH-2004诊断标准，以提高对本病的认识，早期诊断，减少误诊，提高存活率。方法回顾分析近5年收治的23例因肝功能异常入院最终确诊为噬血细胞综合征患者的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及转归。结果23例患者原发病分析显示，恶性淋巴瘤9例，感染8例，风湿性疾病5例，其他原因1例。主要临床表现以持续发热（95．7％）、脾脏肿大（100．0％）及肝脏肿大（82．6％）为突出表现，其他表现为淋巴结肿大（73．9％）、黄疸（73．9％）、呼吸系统症状（52．2％）、多浆膜腔积液（56．5％）、中枢神经系统症状（47．8％）、皮疹（34．8％）、出血（21．7％）及肾功能损害（30．4％）。实验室检查以肝功能损害最为突出，主要是 LDH、AST 升高（100．0％），血细胞减少（两种血细胞下降占30．4％、全血血细胞下降占69．6％），纤维蛋白原（Fg）下降（82．6％），PT 延长（47．8％）。死亡组患者的LDH 和AST水平明显高于存活组（t＝4．509、3．339，P＝0．003），而死亡组患者的血小板计数和Fg水平明显低于存活组（t＝7．892、3．561，P＝0．002）。首次骨髓检查有噬血细胞现象14例，第2次或多次骨髓检查有噬血细胞现象9例。23例经治 HPS患者12周总体
作者：史冬梅；项晓刚；周惠娟；王晖；谢青
来源：肝脏 2014 年 11期
