目的 了解自身免疫性肝炎(AIH)患儿临床特点与预后.方法 回顾性分析 2016 年 8 月至 2019 年 8 月于湖北省襄阳市中心manbet官网登录 收治的 138 例 AIH 患儿的临床资料,分析临床特征及治疗、预后.结果 138 例患儿中 AIH-1 型96 例(69.57％),AIH-2 型42 例(30.43％).发热6 例(4.35％),恶心、乏力 12 例(8.70％),转氨酶异常 39 例(28.26％),黄疸81 例(58.70％).AIH-1 型患儿合并炎症性肠病、原发性硬化性胆管炎、系统性红斑狼疮、原发性胆汁性胆管炎分别为6 例(4.35％)、9 例(6.52％)、3 例(2.17％)、3 例(2.17％).入院时所有患儿均有肝功能异常,AIH-1 型者γ球蛋白、免疫球蛋白 G显著高于 AIH-2 型者(P<0.05).1 17 例行肝活组织检查,提示界面性肝炎 108 例(92.31％),玫瑰花结 9 例(7.69％),浆细胞或淋巴细胞浸润 69 例(58.97％);肝脏炎症分级 G≥3 级 66 例(56.41％),纤维化分期 S≥3 级 78 例(66.67％).120 例行糖皮质激素规范治疗,完全缓解 87 例(72.50％),部分缓解 30 例(25.00％),无应答 3 例(2.50％).完全缓解后激素减量期45 例(51.72％)复发.结论 儿童 AIH 多见于 AIH-1 型,临床表现复杂,发病时多数患儿肝脏炎症及纤维化已明显进展,激素单用或联合硫唑嘌呤治疗后可改善患儿生化指标及病理,但易复发.

作者：赵梦；陈明；王丽；胡孙裔

来源：肝脏 2020 年 25卷 4期