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[目的]探讨von Hippel-Lindau(VHL)综合征的影像学特点,增加对本病的认识.[方法]回顾性分析家族中3例VHL综合征患者的临床和影像学资料,并复习相关文献.[结果]一个家庭3例患者,分别是母亲及其两子.年龄22～48岁.母亲患小脑孤立血管母细胞瘤.两子中之一除小脑血管母细胞瘤外,还有肝脏,胰腺及双肾多发性囊肿;另一子则表现为腰椎椎管内血管母细胞瘤.[结论]影像学在VHL的诊断,随访以及长期监测中起着重要作用,要重点强调对高危亲属的筛查.VHL病灶的早期发现和治疗,可以延长寿命并改善生活质量.
作者：彭光明；范必芬
来源：医学临床研究 2009 年 26卷 12期
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