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目的:探讨VHL综合征的临床及影像学特点,提高对本病的认识,以免漏诊、误诊.方法:回顾性分析3例VHL综合征病例的临床和影像学资料,并复习相关文献报道.结果:男2例,女1例,年龄27~49岁,均合并中枢神经系统血管母细胞瘤和肾脏多发肿瘤/囊肿.2例合并胰腺多发囊肿,2例有家族史.3例患者在病程的不同阶段曾被误诊.结论:VHL综合征可累及多个系统,临床表现多样.全面的影像学检查是诊断和随访该病的重要手段.综合各个系统的影像学特点和临床表现,有助于疾病的早期确诊.

作者:陈军法;陈卫霞;宋庆轮

来源:华西医学 2007 年 22卷 2期

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作者:
陈军法;陈卫霞;宋庆轮
来源:
华西医学 2007 年 22卷 2期
标签:
von Hippel-Lindau综合征 肿瘤 囊肿
目的:探讨VHL综合征的临床及影像学特点,提高对本病的认识,以免漏诊、误诊.方法:回顾性分析3例VHL综合征病例的临床和影像学资料,并复习相关文献报道.结果:男2例,女1例,年龄27~49岁,均合并中枢神经系统血管母细胞瘤和肾脏多发肿瘤/囊肿.2例合并胰腺多发囊肿,2例有家族史.3例患者在病程的不同阶段曾被误诊.结论:VHL综合征可累及多个系统,临床表现多样.全面的影像学检查是诊断和随访该病的重要手段.综合各个系统的影像学特点和临床表现,有助于疾病的早期确诊.