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目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、影像学表现.方法 回顾性分析7例确诊PAP患者的临床资料.结果 男4例,女3例,平均年龄(51.0±6.9)岁;常见临床症状为咳嗽和进行性呼吸困难;部分患者有接触金属粉尘、特殊化学物质史;肺功能示限制性通气功能障碍 5例、弥散功能障碍 4 例,最大通气量偏低1例.胸部CT可表现为"地图"样、"铺路石"样或间质纤维化样改变:4例经支气管镜肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BALF),3例经胸腔镜肺活检确诊.结论 PAP患者病程长,咳嗽、活动后气促常见;肺部影像学有较特征性改变,BALF和(或)TBLB是确诊PAP的重要手段.
作者：陈刚；季成；陈延斌；黄建安；凌春华
来源：江苏医药 2011 年 37卷 7期
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