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目的 分析Von Hippel-Lindau(VHL)综合征在腹部病变中的CT和MRI影像学特点.方法 回顾经临床病理确诊的12例VHL综合征患者资料,均行腹部CT或MRI平扫加增强扫描,分析总结其影像学特点.结果 8例肾癌,病理均为透明细胞癌,其中4例双肾多发,1例单肾多发,3例单肾单发.8例肾囊肿,其中6例双肾多发,2例单肾单发,2例有复杂性囊肿.6例胰腺肿瘤,其中5例神经内分泌肿瘤,1例浆液性囊腺瘤.11例胰腺多发囊肿,其中5例囊壁有钙化.2例双侧肾上腺嗜铬细胞,其中1例右侧肾上腺嗜铬细胞瘤已切除.3例VHL综合征家族遗传史.结论 VHL综合征腹部病变中表现多样,最常见是胰腺多发囊肿,另有肾癌或多发囊肿、胰腺神经内分泌肿瘤、胰腺浆液性囊腺瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤.影像学早期发现对患者的早期治疗、延长生存期具有重要意义.
作者：方旭；边云；邵成伟；陆建平；王莉
来源：临床放射学杂志 2019 年 38卷 10期
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