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原发性胆汁性胆管炎(PBC)是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病,以肝内胆汁淤积、循环血中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏,最终导致广泛的肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭为显著特征的疾病.概述了PBC的流行病学、发病机制、诊断和治疗方面的进展,指出贝特类等治疗PBC的新药的安全性和有效性有待进一步证实.
作者：张臻英；王玉平；周永宁
来源：临床肝胆病杂志 2016 年 32卷 10期
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