核心结合因子相关急性髓系白血病(core-binding factor acute myeloid leukemia,CBF-AML)是指一组以染色体t(8;21)(q22;q22)或inv(16) (p13.1q22)/t(16;16) (p13.1;q22)异常为特征的白血病亚型,是AML最常见的亚型之一.t(8;21)易位形成融合转录本AML1-ETO,而inv(16)/t(16;16)形成融合转录本CBFβ-MYH11.两种易位(倒位)都与核心结合因子(core binding factor,CBF)复合物相关.t(8;21)破坏了CBF复合物的α亚基,而inv(16)/t(16;16)破坏了CBF复合物的β亚基,两种易位都会影响正常CBF复合物的功能,进而对正常造血细胞的增殖、分化和凋亡造成干扰.近年来随着在分子机制、治疗、靶向药物、预后监测等方面的不断研究,CBF-AML在发病机制、化疗、靶向药物、造血干细胞移植等方面取得了很大进展,现将有关CBF-AML的研究进展做一综述.
作者：丁超；晁红颖；陈苏宁
来源：临床荟萃 2014 年 29卷 10期
