以胰腺多发囊肿为主要症状的VHL病一例报告并文献复习-临床诊疗知识库

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作者：

李友伟；谢辉；麦刚；刘山；马春；刘凤芬；谭洁

来源：

中华内分泌外科杂志 2019 年 13卷 3期

标签：

VHL病血管母细胞瘤胰腺囊肿 VHL disease Hemangioblastoma Pancreatic cyst

Von Hippel-Lindau (VHL)病是一组涉及多系统、多器官的良恶性肿瘤症候群疾病,我们近期收治了一例以胰腺多发囊性占位为初始临床症状的病例,经多学科协作,发现小脑、脊髓、视网膜均存在无临床症状的血管母细胞瘤,从而诊断Von Hippel-Lindau病.既往的文献病例报道中,单病例较少存在如此众多部位的中枢神经系统病变,且影像学表现典型.本文旨在结合文献复习,提高以胰腺病变为主要始发症状的VHL病的诊治能力.

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