目的：探讨原位肝移植治疗肝脏上皮样血管内皮瘤（EHE）的疗效及相关治疗进展。方法回顾性分析2例肝脏EHE患者的临床资料。例1为肝脏广泛多发EHE合并脾脏多发梗死灶的患者，实施了原位肝移植+脾切除术；例2为肝脏多发EHE患者，仅实施了原位肝移植。结合国内外文献，分析肝脏EHE患者的病理学特点、肝移植治疗及预后情况。结果两例患者手术过程顺利，均康复出院。病理结果证实为肝脏EHE，例1合并脾脏EHE。例1术后1个月抗排斥反应药由他克莫司换为西罗莫司，术后4个月EHE复发，给予卡培他滨口服化学药物治疗（化疗）；术后6个月考虑肝脏EHE复发并多发性骨转移，予索拉非尼口服抗肿瘤治疗，术后7个月患者死于恶病质、肝衰竭。例2随访至投稿日（术后8个月），未见术后相关并发症及肿瘤复发迹象。国内外文献报道提示肝脏EHE首选手术切除，肝内广泛多发而无法手术切除者，甚至有肝外病灶者，肝移植疗效最佳。另外，化疗、经皮穿刺肝动脉化疗栓塞和抗血管生成治疗对本病也有一定疗效。结论肝脏EHE治疗首选手术切除，对于肝内广泛多发者，肝移植被认为是最佳的治疗选择。应重视肝脏EHE移植术后复发的防治，以期进一步提高该病的疗效。
作者：张全保；陶一峰；李瑞东；邹丽萍；马震宇；张晓飞；王正昕
来源：器官移植 2017 年 8卷 1期
