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胆道闭锁是一种病因不明、以胆道梗阻为特点的儿童先天性罕见疾病,主要表现为肝内外胆道系统的进行性炎症以及纤维性梗阻,进而发展为胆汁淤积性肝硬化、肝衰竭.胆道闭锁虽然罕见,但它是婴幼儿胆汁淤积性疾病的最常见原因,如不经手术治疗(如Kasai手术、肝移植手术),患儿通常可在短期内死亡.Kasai手术可改善胆道引流,但不能改变胆道闭锁患儿的结局,大多数仍会因为胆汁淤积而遭受持续的肝损伤,最终需要进行肝移植.而目前关于肝移植术前是否行Kasai手术尚未达成一致意见.本文就胆道闭锁的诊断、外科治疗现状等进行综述,以期为临床胆道闭锁的诊断和治疗提供参考,改善胆道闭锁患儿的生存.
作者：李晓斌；傅斌生
来源：器官移植 2022 年 13卷 6期
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