目的 探讨马方综合征(MFS)患者供肾肾移植的可行性及临床经验.方法 回顾性分析接受同一MFS患者供肾的 2例受者临床资料及既往文献中 2例相关报道,总结MFS患者供肾肾移植的特点和临床诊疗要点.结果 该MFS患者左、右侧供肾零点穿刺Remuzzi评分分别为 1分、2分,肾内小动脉壁与其他脑死亡及心脏死亡供肾相比无明显差异.接受该MFS患者肾脏的 2例受者术后均发生移植物功能延迟恢复,短暂血液透析后,左肾受者、右肾受者的移植肾功能分别于术后 10d和 20d起开始逐渐恢复.出院后左肾受者的血清肌酐稳定于 80～90 μmol/L,右肾受者的血清肌酐仍在下降,截至投稿日,血清肌酐最低为 232 μmol/L(术后 43 d).既往文献中报道了 2例成功使用同一MFS患者供肾的肾移植案例,2例受者均发生了移植物功能延迟恢复,而后肾功能均恢复正常,截至报道日期,其中 1例受者持续存活了 6年,另外 1例受者于术后第 2年因新发脑血管疾病而死亡.结论 MFS患者是可接受的供肾来源,但术前应审慎评估受者意愿和一般状况,术中妥善处理可能的肾动脉中膜撕裂,术后警惕各类并发症的发生.
作者：张盟；王亦斌；王於尘；刘如敏；严紫嫣；夏仁飞；曾文利；惠佳亮；周敏捷；徐健；苗芸
来源：器官移植 2024 年 15卷 2期
