目的：分析原发性胆汁性肝硬化（ PBC）患者的临床与病理学特征。方法回顾性分析65例PBC患者的临床特征、生化指标，比较代偿期和失代偿期患者肝脏组织学变化及对熊去氧胆酸（UDCA）治疗的反应。结果PBC患者主要临床表现为乏力、皮肤瘙痒、纳差和黄疸，碱性磷酸酶（ ALP）与γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）均升高。58例（89．23％）抗线粒体抗体（AMA）及 AMA-M2亚型抗体阳性；36例（55．38％）抗核抗体（ANA）阳性；7例（10．77％）AMA及AMA-M2亚型同时阴性，血清ALP及γ-GT显著升高。行肝穿刺病理检查42例，代偿期23例（54．76％），其中Ⅰ期6例、Ⅱ期15例、Ⅲ期2例；失代偿期19例，其中Ⅲ期7例、Ⅳ期12例；代偿期、失代偿期比较，P＝0．000。代偿期PBC患者病理损伤轻，对治疗敏感；失代偿期PBC组患者病理损伤重，治疗效果差。结论PBC主要发生于中年女性，其特征为ALP、γ-GT升高，AMA及其M2亚型抗体阳性。肝穿刺病理学检查可进一步确诊PBC及其组织学分期。早期PBC患者使用UDCA治疗有助于控制病情进展，当本病进展至PBC失代偿期则预后不良。
作者：邱春婷；王艳荣；卢建华；刘勇钢；王怡；马萍
来源：山东医药 2014 年 36期
