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目的:探讨Goodpasture综合征的临床特征及诊治要点.方法:对13例Goodpasture综合征患者的临床表现、实验室检查、诊断与治疗等资料进行回顾性分析.结果:13例患者中,全部患者(100％)均有咯血,12例(92.3％)有镜下血尿,大多数患者咯血症状先于肾小球肾炎症状出现.10例(83.3％)抗GBM抗体阳性.12例接受完整治疗方案的患者,有效7例,有效率58.3％.无效死亡5例,平均生存期为(91± 100.1)月.结论:Goodpasture综合征是一组病变进展迅速,预后凶险的自身免疫性疾病,显效组在确诊天数上与有效组与死亡组间的差别具有统计学意义(P均＜0.05),改善疾病预后的关键是早发现、早诊断、早治疗.
作者：马劲夫；张秋林；陈东；刘勇谋；黎檀实
来源：现代生物医学进展 2012 年 12卷 29期
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