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目的：分析总结Ⅰ型 Von Hippel-Lindau(VHL)综合征患者的影像学特点。方法收集本院经临床确诊的 VHL 病例12例,患者均行3.0T磁共振及64排螺旋CT平扫及增强检查,影像资料由2位资深影像学医生分析并归纳总结其影像学表现。结果本组病例中患者均可见小脑、脊髓或者脑干的多发血管母细胞瘤,病变内可见不同程度的血管流空征象,6例患者病变周围可见异常扩张的供血及引流血管,全部病例均可见肾脏、胰腺多发囊肿,4例患者伴发脊髓空洞,7例患者发现眼部视网膜血管瘤,5例患者合并肾细胞癌,2例患者肺内出现磨玻璃样及微结节样病变,患者有痰中带血的症状。结论Ⅰ型 VHL具有复杂的影像学特点,影像学检查对早期发现 VHL病变具有重要意义。
作者：颜立群；侯亚平；王文燕；闫乐卡；汪国石；黄渤源；韩娟；康建丽；耿左军
来源：实用放射学杂志 2015 年 3期
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