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目的 提高对肺泡蛋白沉积症(PAP)的认识,从而实现对PAP的早期诊断与治疗.方法 回顾性分析经病理检查确诊的8例PAP患者的临床资料.结果 8例PAP患者中6例行支气管肺泡灌洗,灌洗术后患者的临床症状、血气、胸部CT均有明显改善.结论 PAP的主要临床症状为进行性呼吸困难、气促、咳嗽.胸部CT的典型表现为两肺野呈"地图样"分布的磨玻璃影、斑片影以及分布于其中的网格状影.根据病理进行确诊.支气管肺泡灌洗是目前唯一有效的治疗方法.
作者：马祥；姚蓉；王茂筠；杨小东；王佑娟；谢敏；孙凯；梁宗安
来源：西部医学 2007 年 19卷 6期
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