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急性间歇性卟啉病(AIP)是一种罕见病,是由 PDGD/ HMBS基因突变所致的常染色体显性遗传而引起。临床表现包括剧烈腹痛、肠麻痹、肢体无力、癫痫、精神情绪异常等。因疾病罕见,医务人员认知不足,临床误诊率极高。精神情绪异常是AIP重要临床表现,也是急性发作的常见诱因,但目前临床关注度远远不够。本文综述AIP患者焦虑、抑郁等精神情绪异常,生活质量、疼痛、疲劳、睡眠、疾病进展恐惧感、疾病病耻感、心理痛苦等指标的现状,旨为提高国内医护人员对AIP患者医疗照护提供方向,为预防发作、减少并发症、改善预后提供依据。

作者:葛艳红;张松筠;李冰;张玥

来源:中华现代护理杂志 2022 年 28卷 11期

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作者:
葛艳红;张松筠;李冰;张玥
来源:
中华现代护理杂志 2022 年 28卷 11期
标签:
综述 卟啉病 焦虑 抑郁 生活质量 病耻感 Review Porphyria Anxiety Depression Quality of life Stigma
急性间歇性卟啉病(AIP)是一种罕见病,是由 PDGD/ HMBS基因突变所致的常染色体显性遗传而引起。临床表现包括剧烈腹痛、肠麻痹、肢体无力、癫痫、精神情绪异常等。因疾病罕见,医务人员认知不足,临床误诊率极高。精神情绪异常是AIP重要临床表现,也是急性发作的常见诱因,但目前临床关注度远远不够。本文综述AIP患者焦虑、抑郁等精神情绪异常,生活质量、疼痛、疲劳、睡眠、疾病进展恐惧感、疾病病耻感、心理痛苦等指标的现状,旨为提高国内医护人员对AIP患者医疗照护提供方向,为预防发作、减少并发症、改善预后提供依据。