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总结并探讨特发性成人肝内胆管缺失症的发病原因、临床特征、诊治及预后.27岁女性患者,2002-10无明显诱因出现巩膜黄染,皮肤瘙痒,伴尿颜色加深、便灰白色,症状反复出现并进行性加重入住武装警察部队总manbet官网登录 接受治疗.B超提示,肝损害,脾脏轻度肿大.肝穿病理诊断为特发性成人肝内胆管缺失症.给予熊去氧胆酸、肾上腺皮质激素治疗,效果均不明显.于2005-06-24行原位肝移植.肝移植后患者黄疸、瘙痒症状迅速消失,肝功能各项指标恢复正常.2007-03因激素减量出现肝功能异常,出现轻度急性排异反应,调整用药剂量,并辅以保肝治疗,肝功能逐渐降至正常.术后随访51个月,患者及移植物功能均正常,未出现原发病的复发.提示特发性成人肝内胆管缺失症的病因及发病机制尚不明确,属于一种以组织学特征为主的排除诊断性疾病,且目前尚无治疗特发性成人肝内胆管缺失症确切、有效的药物.肝移植是治疗终末期特发性成人肝内胆管缺失症惟一有效的方法.
作者：陈虹；王旭；张庆；赵风翎；田彦；牛玉坚
来源：中国组织工程研究与临床康复 2010 年 14卷 5期
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