目的 探讨小儿恶性蝾螈瘤(malignant triton tumor,MTT)的临床表现、病理特征、诊疗方法及术后随访情况,并提供系统的诊疗方案,降低误诊率及漏诊率,延长患儿生存时间.方法 我院自2000年至2013年共收治小儿恶性蝾螈瘤3例,均经病理证实.女2例,男1例,年龄分别为4、6、12岁.3例均为首次就诊,2例肿物位于腹膜后,1例位于阴囊内.3例患儿均以发现无痛性肿物为代主诉入院,1例伴乏力、腹胀,其余2例均无明显临床症状.3例术前均行CT平扫及增强扫描.3例患儿手术过程均较顺利,肉眼所见肿瘤均完整切除,术中探查均未发现其他部位可疑病灶.结果 3例术后恢复良好.1例术后未进行辅助治疗,术后3年出现右下肢疼痛,右下肢皮肤无汗,彩超及MRI均提示右下肢占位,考虑复发,患儿家属拒绝再次手术.1例术后采用VAC化疗方案,定期复查CT未发现明显异常,已无瘤生存2年.1例术后1个月病理确诊为恶性,加行腹股沟及盆腔淋巴结清扫术,术后采用VAC和OPEC化疗方案交替进行,共化疗15次,现已无瘤生存4年.目前此2例情况良好,无复发征象.结论 恶性蝾螈瘤属高度恶性,术后易复发及转移,确诊仍需依靠组织病理学及免疫组化分析,手术为唯一首选治疗方法,术后辅助化疗可在一定程度上改善患儿预后.
作者：湛玉晓；胡倩；岳铭；张大；杨合英；王家祥
来源：中华小儿外科杂志 2014 年 35卷 10期
