目的 通过文献和病例回顾及复习,对小儿肾外肾盏畸形的流行病学特征、临床表现和诊治要点进行探讨.方法 回顾性分析2014年6月收治的一例以脐周疼痛为代主诉入院的5岁女肾外肾盏畸形患儿的发病、诊断和治疗过程,并对相关文献进行复习分析.结果 本例患儿经手术探查切除发育畸形肾脏,术后患儿随诊未出现异常体征.同时,我们对7篇中文文献、13篇英文文献报道进行分析.其中,中文文献7篇共10例,男4例,女6例;年龄13～61岁.英文文献13篇,共29例,检索到全文7篇共8例,男5例,女3例;年龄2～52岁.此病一般无特征性临床表现,发病率低,故易漏诊误诊.结论 肾外肾盏畸形是非常罕见的上尿路集合系统畸形,一般无特征性临床表现.静脉尿路造影、螺旋CT尿路造影、MRI尿路造影及肾核素扫描是诊断和术前评估的常用方法.无临床症状的肾外肾盏畸形只需定期观察随访即可;出现临床症状时,手术是治疗的唯一方法,但术前需详细评估双肾功能状态后,再选择适合的个体化手术治疗方案,预后一般较好.
作者：张胜利；范应中；王家祥；张谦；李泸平；崔西春
来源：中华小儿外科杂志 2015 年 36卷 12期
