目的 探讨尿生殖窦部分游离术在雄性化46,XX性别发育异常(disorders of sex development,DSD)女性化手术中的应用,并对其疗效进行评估.方法 2010年5月到2015年2月,我院收治15例过度雄性化的46,XX DSD患儿,采用尿生殖窦部分游离(partial urogenital mobilization,PUM)术结合Poppas阴蒂整形术和阴唇成形术一期完成生殖器女性化手术.年龄5个月～13岁,中位年龄28.7个月.通过膀胱镜下测量尿生殖窦共同通道的长度,来决定是否实施PUM术.术后随访尿控情况、阴道口大小和位置及外阴外观等来判断PUM的疗效.结果 15例均获随访.随访时间1～5年,平均31.5个月.尿生殖窦共同通道长度1.2～3.0cm,平均1.7cm.外生殖器外观评估:12例(80％)为好,前庭部可见阴道开口,阴道内可进入8～15 mm的阴道扩张器(平均10mm).2例(13.3％)为一般,其中1例小阴唇偏短;另1例术后阴道口位置较深.不满意1例(6.7％),为尿生殖窦共同通道长度近3 cm的Prader V级患儿,术后阴道口较深,大阴唇外观皮肤冗多似阴囊,小阴唇偏短.但无一例出现阴道口狭窄.无一例出现尿失禁及尿频、排尿困难等下尿路症状;13例在术后1年以上做了尿流动力学检查,除3例有部分逼尿肌不稳定收缩外,余均无明显异常.结论 尿生殖窦共同通道长度小于2 cm的雄性化46,XX DSD,PUM术是治疗
作者：吴德华；唐达星；徐珊；陶畅；徐哲明；田红娟
来源：中华小儿外科杂志 2016 年 37卷 7期
