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直肠舡管畸形是常见的先天性消化道畸形.随着后矢状入路肛门直肠成形术(PSARP)的广泛应用,术后便秘的发生越来越受到重视.其可表现为粪便嵌顿,甚至继发性巨结肠及充盈性大便失禁.便秘的发生与直肠肛管畸形的类型有关,瘘管位置较低的类型如会阴瘘、前庭瘘的便秘发生率较高;还与PSARP术式特点相关(如肠管的保留及术中损伤等).在便秘的病理生理机制的研究上,发现保留肠管的肠神经系统及Cajal细胞发育异常等可引起便秘.且便秘的发生引起的继发性巨结肠进一步使肠道的动力不足,形成恶性循环加重便秘.诊断上需确定便秘分级,并行直肠肛管测压,影像学检查如钡剂灌肠、MRI、直肠肛管内超声(EUS),直肠活检等具体分析其发生原因.再根据患儿的具体情况采取保守治疗或手术治疗.
作者：焦春雷；冯杰雄
来源：中华小儿外科杂志 2017 年 38卷 2期
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