目的 探讨活体肝移植治疗Ⅰ型酪氨酸血症(HT Ⅰ)的手术疗效和预后.方法 2013年7月至2015年5月,4例确诊为HT Ⅰ的患儿(3男1女)在我中心接受了活体肝移植手术,手术指征均为肝硬化失代偿及AFP过高.患儿术前Child分级:B级3例,C级1例.患儿中位手术年龄4.4岁(1.9～5.9岁),供体均为患儿父母.患儿术后中位随访时间17个月(9～24个月).结果 4例活体肝移植手术供、受体均手术顺利,术后恢复良好.患儿术后酪氨酸代谢恢复正常,异常代谢产物琥珀酰丙酮(SA)、琥珀酰乙酰乙酸(SAA)、延胡索酰乙酰乙酸(FAA)和马来酰乙酰乙酸(MAA)的血清水平下降到测不出水平,肝功能和AFP在随访期间都维持正常.术后电解质水平恢复正常,肾功能维持稳定.所有患儿术后均表现出追长趋势.并发症方面,1例患儿出现EBV病毒感染和急性排斥反应,1例患儿术后存在乳糜漏和反复腹水,1例患儿出院后6个月感染手足口病病毒,均得以治愈.结论 活体肝移植是治疗HTⅠ的有效方式,术后患儿的代谢异常、肝肾功能和AFP水平均恢复正常,其术后生存率令人满意,但长期随访应注意肾功能的检测.
作者：刘源；夏强；张建军；张婷；陈其民；韩连书；沈从欢；罗毅；周韬；邱必军
来源：中华小儿外科杂志 2017 年 38卷 8期
